LA SÍNDROME SECA A LA DISTONIA CRANIAL La causa del blefaroespasme i la distonia cranial és desconeguda a la majoria dels casos. A l'hospital Josep Trueta de Girona, com a la majoria dels hospitals del nostre país, tractem a molts pacients amb blefaroespasme o distonia cranial idiopàtica. En quasi tots els casos el tractament es realitza amb toxina botulínica i ocasionalment s'utilitzen fàrmacs. A l'augmentar el nombre de casos amb el pas dels anys, ens va cridar l'atenció l'elevada freqüència de queixes dels pacients pel que feia als síntomes de sequetat ocular. Vàrem revisar les darreres publicacions i ens adonàrem que no s'havia estudiat aquest aspecte de forma sistemàtica en aquesta malatia. Es va decidir, doncs, que potser un estudi a fons d'aquest procés ens podria aclarir quelcom més pel que feia referència a les possibles causes d'aquests procesos. Vàrem investigr aquest aspecte en els nostres pacients amb blefaroespasme aillat o distonia cranial idiopàtica (BE/DCI). En aquesta última, es donen combinacions de distonia cranial, en general blefaroespasme, amb distonia mandibular, o disfonia. El terme "idiopàtica" significa que es desconeix la causa d'aquesta malatia. Per què estudiar aquesta associació? La Síndrome Ocular Sec, és un quadre que pot tenir diverses causes, però la majoria dels casos són d'origen autoimmune. Això significa que és un trastorn degut a l'atac dels sistemes immunitaris de l'organisme vers alguna part de sí mateixa. En aquest cas actuen vers les cèl·lules de les glàndules llagrimals i salivars. Es coneix un complex clínic no molt ben delimitat en el que s'incloen la Síndrome Ocular Sec i la Síndrome de Sjögren. En aquest cas, s'associen a la Síndrome Ocular Sec problemes produits per anticosos vers altres teixits i sistemes. En la Síndrome de Sjögren hi ha també unes cèl·lules inflamatòries, els linfocits, a les glàndules salivars, que de forma inconstant es detecten anticosos especials a la sang. Si la relació entre la Síndrome Ocular Sec  i el BE/DCI es confirmés, es relacionaria doncs amb una malatia autoimmune per la qual l'organisme produeix anticosos que poden lesionar diversos teixits de l'organisme. Sabem, per alguns estudis, que la proporció de la Síndrome Seca a la població d'edat es troba entre el 15 i el 27%. Per a la mateixa població, la proporció d'afectats per la Síndrome de Sjögren es troba entre el 1 i el 4,5%. Tant la Síndrome Ocular Sec, com la Síndrome de Sjögren i el conjunt BE/DCI, són més prevalents en dones. Per l'estudi de la Síndrome Ocular Sec és precís efectuar primer un interrogatori dirigit a evaluar aquest síntoma. En segon lloc s'ha de mesurar la secreció llagrimar i veure si existeixen lesions cornials secundàries a la sequetat amb un producte que tenyeix específicament aquestes lesions. Si volem saber, a més a més, si existeix un SS s'ha de realitzar una biòpsia de glàndules salivars menors, i comprobar si existeixen els anticosos típics d'aquesta síndrome. L'estudi que vàrem realitzar ens va demostrar que en un 83% dels pacients amb BE/DCI tenien la Síndrome Ocular Sec. Un 20% d'ells tenia suficients criteris com per a ser considerat afectat probablement per la   Síndrome de Sjögren. Aquestes xifres són estadísticament significatives i mostren una forta relació entre aquests dos procesos i el conjunt BE/DCI. El nostre estudi no ens permet saber si el blefaroespasme és degut a les conseqüències directes de la sequetat ocular. Alguns autors creuen que lal Síndrome Ocular Sec, al fer més sensible la còrnia induiria en un augment del parpelleig, que amb el temps i tant sols en persones predisposades a aquests conduirien a l'aparició del blefaroespasme. Una altre possibilitat és que aquesta malaltia autoimmune produeixi, a més a més, un anticòs vers algunes cèl·lules del sistema nerviós relacionades amb el circuit del parpelleig, i sigui l'alteració d'aquests circuits la responsable del blefaroespasme. Esperem, doncs, que futurs estudis ens ho puguin arribar a aclarir. David Genís Unitat de Neurologia de l'Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta.

Home | Què és ALDEC | Coneix la distonia | Activitats | Notícies | Enllaços | Butlletí d'Aldec | Contacta-hi | Fes-te'n soci