RAMPA DE L'ESCRIVENT: UNA FORMA DE DISTONIA Es tracta d'una alteració neurològica del moviment que provoca contraccions i espasmes involuntaris dels muscles. Les seves múltiples variants afecten diferents parts del cos incluent-hi el coll i les espatlles, les cordes vocals, les parpelles i les extremitats. A vegades, els espasmes són dolorosos. La distonia és el tercer problema del moviment més comú després del Parkinson i el tremolor essencial, i es creu que afecta a unes 300.000 persones als Estats Units de Nordamèrica. A causa de la seva complexitat, la distonia és poc coneguda pel públic i a vegades mal diagnosticada pels metges. Què és la rampa de l'escrivent? Algunes activitats específiques poden induir a l'aparició de distonies en àrees concretes. Molt estretament relacionades amb activitats especialitzades, aquestes distonies lligades a accions o tasques reben el nom de distonies ocupacionals. La rampa de l'escrivent és la forma més coneguda de distonia ocupacional, i apareix únicament quan el malalt intenta escriure o realitzar altres accions de precissió amb la mà, com per exemple, tocar un instrument musical. Els muscles de la mà i dels dits es contrauen o s'extenen, aturant l'acció o bé causant una posició exagerada. Alguns malalts perceben com si la mà es bloquegi durant l'intent de desplaçament sobre el paper i ho descriuen dient que sembla que "la mà pensa por si mateixa". Tan aviat com l'instrument d'escriptura abandona la mà, aquesta es relaxa. La rampa de l'escrivent ha estat reconegut com un problema mèdic des del segle XIX quan es publicà per primera vegada, concretament la dècada de 1830. La seva causa és desconeguda i se sospita que molt sovint no es diagnostica com a tal; els errors de diagnosi més comuns són la síndrome del túnel carpià, colze de tenista, tensió, estrés o problemes psicogènics. Diagnosi i síntomes El diagnòstic de la rampa de l'escrivent es basa únicament en l'observació clínica. En alguns casos un electromiograma pot mostrar que els muscles són hiperactivats i en quin grau ho són. Els primers síntomes poden aparèixer ben aviat com és agafar el bolígraf, o bé després d'escriure unes quantes paraules. Normalment, la malaltia es manifesta entre els 30 i els 50 anys d'edat, i afecta tant als homes com a les dones. S'han descrit dos tipus de rampa: el senzill, i el distònic. Els pacients amb el tipus senzill el presenten únicament en el moment d'escriure; tan aviat com agafen el bolígraf ( o bé, en escriure les primeres lletres) les posicions distòniques de la mà comencen a interferir amb la velocitat i la precissió de la escriptura. Les manifestacions més habituals d'aquest tipus són agafar el bolígraf amb excesiva força, flexió i sovint desviant el canell, elevació del colze i inclòs l'estirament ocasional d'un o diversos dits, provocant en aquest cas la caiguda de l'instrument d'escriptura. En alguns casos el desordre progresa fins al punt de provocar també l'elevació de les espatlles i la retracció del braç mentre s'escriu. En ocasions poc freqüents s'aprecia tremolor en lloc de les posicions distòniques mantingudes. En els afectats per la rampa de tipus distònic els síntomes apareixen també a l'utilitzar altres instruments i activitats, com per exemple al manejar cuberts de taula, a l'aplicar-se maquillatge, en afeitar-se, així com en l'ús de les tisores, tornavisos i altres eines diferents a les d'escriptura. No són habituals les paràlisis de la mà ni el dolor, malgrat que pot hi haver lleugeres molésties en els dits, canell o avantbraç. Una rampa similar pot afectar als músics en digitar el violí, a alguns esportistes com els practicants de golf, o a mecanògrafs. Prognosis El curs de la distonia és variable, o sigui que és difícil preveure l'evolució de la malaltia. A vegades la rampa de l'escrivent pot avançar en gravetat i àrees afectades després d'anys d'estabilitat; però en la majoria dels casos la intensitat es mantindrà relativament estable. Encara que en alguns casos s'han descrit, tot i que rarament, millores espontànies de pacients amb la rampa de l'escrivent. Teràpies actuals Desgraciadament no existeix ara per ara una curació per la distonia, malgrat que es disposen de tractaments que pretenen alleugerir tant els síntomes dolorosos com els espasmes i els efectes provocats per l'alteració de posicions i funcions. L'objectiu de qualsevol tractament, inclòs el present, és obtenir els majors beneficis incorrent en el risc mínim. Això fa necessari ponderar els riscos i els beneficis i començar amb el tractament menys arriscat. Establir quin és el tractament satisfactori, pot ser quelcom que requereixi paciència per part del pacient així com del seu metge. Teràpies conservadores L'enfocament conservador consisteix en minimitzar l'escriptura amb la mà afectada, utilizant en el seu lloc altres mètodes de comunicació com la mecanografia, el dictat o l'ús d'un dispositiu d'escriptura. Les grabadores poden ser de gran utilitat a classe, o en altres situacions en que sigui necessari prendre notes. Aquestes grabacions poden ser transcrites després en situacions de menor tensió. Alguns malalts han descobert que reforçar i ampliar la circunferència dels seus bolígrafs amb espuma, o plàstic gruixut, els resulta beneficiós. Molts afectats desenvolupen mètodes específics per continuar escrivint. Pot ajudar fer-ho amb una posició diferent de la mà; alguns aguanten el bolígraf verticalment, subjectant-lo entre els dits índex i mitjà que estan excessivament flexionats. Altres ho agafen amb el puny tancat, o transfereixen el bolígraf d'entre el polze i el primer dit, a l'espai entre el primer i el segon dit; en altres casos, el pacient estabilitza el braç afectat utilitzant la mà oposada. És important, en qualsevol cas, recordar que s'ha d'evitar mantenir el bolígraf en una posició estàtica i prolongada, escriure en períodes curts, i descansar sovint. És interesant notar que la rampa no apareix quan s'escriu en pissarres de paret. Si aquestes estratègies no donen resultat, pot ser interesant aprendre a escriure amb l'altre mà. Tantmateix, alguns malalts mostren posicions distòniques especulars a la mà primària, i a més a més, pot succeir que es desenvolupen els síntomes també a la mà oposada. Això confirma que es tracta d'un problema originat en el cervell, i no una afecció local de l'extremitat. Medicació El tractament amb medicaments ha estat decebedor. Algunes sustàncies d'efecte anticlinèrgic poden ajudar a alguns pacients, però molt sovint són d'ús limitat a causa dels seus efectes secundaris. Injeccions de toxina botulínica Les injeccions de toxina botulínica en muscles seleccionats son útils en el tractament de diverses distonies locals, incloent-hi la rampa de l'escrivent, especialment quan existeix una desviació significativa del canell o dels dits. La toxina botulínica és una proteina complexa produïda per una bactèria, Celstridium botulinum, que pot debilitar els muscles ho suficent com per reduir l'espasme però no tant com per causar paràlisis. Es tracta d'un bloquejador nerviós, que s'uneix a les terminacions nervioses en els muscles i evita l'alliberació de les substàncies químiques que les activen. Aquestes substàncies són les que transporten el "missatge" que prové del cervell i que indica al muscle que ha de contraure's. Si el missatge és interceptat, llavors l'espasme no es produeix. La toxina s'injecta amb petites agulles i normalment tant sols es produeix una moléstia transitòria en el punt tractat. Habitualment els efectes benèfics no comencen a produir-se fins 5 ó 10 dies després, i poden persistir entre tres i quatre mesos amb uns efectes colaterals mínims. Aquest tractament encara no és eficaç per tots els afectats. S' ha comprobat la millora de l'escriptura i la reducció del dolor en almenys les dues terceres parts de les persones tractades. Alguns malalts disfruten d'una millora funcional mantinguda després de les injeccions de toxina botulínica. Tractament quirúrgic Donat que la rampa afecta molt localment als muscles de la mà i el braç, i tant sols durant activitats concretes com l'escriptura, no es considera en aquest cas la possibilitat d'intervencions quirúrgiques. Teràpia ocupacional La teràpia física pot ajudar a millorar la flexibilitat local del braç, que estarà disminuïda pels espasmes distònics i el reforçament dels muscles no afectats. La teràpia ocupacional pot servir per practicar tècniques d'escriptura assistides o diferents, així com altres mètodes de comunicació. També es pot millorar la coordinació manual per altres activitats habituals com són cuinar, menjar o vestir-se. Malgrat que és cert que l'estrés no causa la rampa de l'escrivent, moltes persones afectades han notat que en situacions de tensió els seus síntomes empitxoren. Desgraciadament és imposible eliminar todas les fonts d'estrés, però un curset sobre tècniques de relaxació i control de la tensió pot ser molt beneficiós. Teràpies de recolzament Cercar informació i voler aprendre més sobre la distonia és un primer pas per relaonar-se amb la malaltia. És molt positiu també el recolzament que poden proporcionar les famílies, els amics, així com altres persones afectades per la rampa. Els grups de recolzament ofereixen ànim, un bon ambient i informació sobre nous tractaments i els darrers avenços mèdics. A Catalunya l'ALDEC (Associació de Lluita Contra la distonia a Catalunya) fa aquesta labor de teràpies de recolzament. Editat per la distonia Medical Research Foundation, One East Wacker Dr, suite 2430, Chicago IL 60601 — 0905 — Preparat por Trevor Bass & Mark F. Gordon, M.D., Dep. Of Neurology, Long Island Jewish Med. Centr, New Hyde Park Ny . Revisat por Mahlon R. Delong M.D., Director científic de la DMRF. Traduït al català per Jordi Jover i Nogueras. Supervisat per la Doctora Maria José Martí, de l'Hospital Clínic de Barcelona.

Home | Què és ALDEC | Coneix la distonia | Activitats | Notícies | Enllaços | Butlletí d'Aldec | Contacta-hi | Fes-te'n soci