DISTONIA OROMANDIBULAR: UNA FORMA FOCAL DE DISTONIA Què és la distonia oromandibular? La distonia oromandibular (DOM) és un tipus de distonia que pot afectar diverses àrees del cap i del coll, incloent la part inferior de la cara, mandíbula, llengua i laringe. Els espasmes poden provocar que la boca s'obri, es tanqui convulsivament, o es mogui de forma repetitiva, amb això la parla i la deglució poden veure's afectades. La DOM es troba associada sovint amb la distonia dels muscles cervicals (torticolis espasmòdica), de les parpelles (blefaroespasme) o de la laringe (distonia espasmòdica). La combinació de la distonia superior i de la inferior s'anomena a vegades com distonia crani-cervical. Quan la DOM es dona en conjunció amb el blefaroespasme, el conjunt reb el nom de la Síndrome de Meige en reconeixement al neuròleg francès Henri Meige,  que fou el primer en descriure detalladament els síntomes en el 1910. Els síntomes apareixen normalment entre els 40 i els 70 anys d'edat, i s'ha comprobat que és una malaltia més comú en les persones del sexe femení. Les causes de la DOM són encara desconegudes. Alguns malalts poden tenir un historial familiar d'altres formes de distonia. són coneguts alguns casos de distonia cranial familiar, normalment en conjunció amb la distonia de torsió idiopàtica. Algunes persones afectades por la DOM presenten tics facials (o més probablement, distonia cranial no diagnosticada), elevada freqüència de parpelleig, parkinsonisme i tremolor essencial. La DOM pot presentar-se com una reacció aguda o crònica (tardana) a l'administració de neurolèptics. Aquesta distonia pot afectar als muscles involucrats en mastegar i en l'expressivitat facial, així com a la llengua i el paladar. Els moviments distònics inclouen l'obertura o tancament de la mandíbula, inclòs apretant-la durant llargs períodes amb un repicar de dents, convulsió o contracció espasmòdica dels llavis, retraccions, envermelliment nasal, contraccions del paladar tou i muscles del terra de la boca, així com protrusió de la llengua. Aquests espasmes poden durar mig minut o més, però poden donar-se moviments clònics més breus i de tipus rítmic en conjunció amb els moviments prolongats. Aquests síntomes poden estar acompanyats per grunyits, rasperes i sons respiratoris, que solen ser característics a la distonia cranial. Els moviments de la DOM poden estar relacionats molt específicament amb activitats concretes com la parla o mastegar, que se serveixen dels muscles afectats, però també poden progresar fins el punt de ser continu. Quin és el pronòstic de la distonia oromandibular (DOM)? La naturalesa de la distonia és variable, o sigui, que és difícil preveure l'evolució de la malaltia. Els moviments de la DOM poden fer malbé les dents a causa del tancament forçat de la boca, i poden interferir amb l'ús de pròtesis dentals. És freqüent el dolor témpero — mandibular, i alguns pacients es queixen de freqüents dolors de cap de tipus tensional. La DOM pot afectar els muscles al voltant de la boca, utilizats per articular els sons. Això pot portar amb sí mateix la distorsió de les vocals i consonants produint una reducció de la velocitat de la parla, així com de la seva comprensió. Els malalts de DOM poden patir dificultats al mastegar i empassar degut als moviments incontrolats de la llengua i mandíbula. En aquest cas, per mantenir una nutrició adequada es suggereix entre d'altres, menjar lentament, prendre poca quantitat d'aliment cada vegada i beure en petits glops. Quines teràpies existeixen actualment per la DOM? Desgraciadament no existeix ara per ara una cura per la distonia, tot i que si que es disposa de tractaments que pretenen alleugerir tant amb els síntomes dolorosos, com els espasmes i els efectes provocats per l'alteració de posicions i funcions. L'objetiu de tot tractament, incloent-hi el de la DOM, és obtenir els majors beneficis assolint en el mínim risc. Això fa necessari ponderar els riscos i els beneficis i començar amb el tractament menys arriscat. Establir quin és el tractament satisfactori pot ser quelcom que requereixi paciència per part del pacient així com del seu metge. Teràpies conservadores Aquestes aproximacions inclouen "trucs" que els pacients usen per alleugerir els seus síntomes. Molts afectats per la DOM favoreixen l'obertura de la boca colocant els seus dits en els llavis, dents, o paladar dur. Tocar-se la nuca amb els dits pot ajudar a tancar la mandíbula; i durant els espasmes més intensos, els afectats poden intentar tancar o obrir la boca fent pressió amb les seves pròpies mans. L'assistència a teràpies de reeducació de la parla o la deglució poden disminuir els espasmes, millorar el rang de moviments, ensenyar "trucs" com els exposats per disminuir la distonia, reforçar muscles no afectats, i facilitar la parla i la deglució. Tractaments farmacològics Diversos medicaments contenen, per exemple, anticlinèrgics (trihexifenidil i benzatrepina), baclofè, benzodiacepines (diazepam,clonazepam,lorazepam), i tetrabezina poden ser d'utilitat per alguns malalts de la DOM. Injeccions de toxina botulínica La toxina botulínica és una proteina complexa produïda per una bactèria, Clostridium botulinum, que pot debilitar els muscles ho suficient com per reduir l'espasme però no tant com per causar paràlisis. Es tracta d'un bloqueig nerviós, que s'uneix a les terminacions nervioses en els muscles i evita l'alliberació de les substàncies químiques que les activen. Aquestes substàncies són les que transporten el "missatge" que prové del cervell i que indica al muscle que ha de contraure's. Si el missatge és interceptat, llavors l'espasme no es produeix. La toxina s'injecta amb petites agulles i normalment sols es produeix una molèstia transitòria en el punt injectat. Habitualment els efectes beneficiosos no es comencen a produir fins passats de 5 a 10 dies després, i poden persistir entre tres i quatre mesos amb uns efectes colaterals mínims. Prop d'un 70% d'afectats per la DOM tractats amb la toxina en els muscles maseters, temporals i pterigoides laterals, es beneficien d'algún grau de reducció dels espasmes així com de millora en mastegar i en parlar. Poden donar-se efectes secundaris com poden ser dificultats per deglutir, parla vacil·lant i debilitat excesiva en els muscles tractats, però aquests efectes són tolerables i transitoris. Tractament quirúrgic Donat que la DOM afecta a muscles que tenen a veure amb mastegar, deglutir i parlar, no es considera en aquest cas la possibilitat d'intervenir quirúrgicament per destruir parcialment els nervis o muscles afectats. Teràpies de recolzament Malgrat que l'estrés no causa la DOM, molts malalts manifesten que els seus síntomes empitxoren en situacions de tensió. Desgraciadament, no és possible eliminar totes aquestes situacions, però sí que poden ser útils els cursos de técniques de relaxació i de control de l'estrés. Cercar informació i voler aprendre més sobre la distonia són ja un primer pas per relacionar-se amb la malaltia. És molt positiu, també, el recolzament que puguin proporcionar les famílies, els amics, així com altres persones afectades per la DOM. Les associacions de malalts ofereixen grups de recolzament, un bon ambient i informació sobre nous tractaments i els darrers avanços mèdics. A Catalunya existeix l'ALDEC, Associació de Lluita contra la distonia a Catalunya. Malgrat que la causa exacta de la distonia no és encara coneguda, la investigació constant ofereix esperances de poder trobar les respostes necessàries. Editat per la distonia Medical Research Foundation, One East Wacker Dr, suite 2430, Chicago IL 60601 — 0905 — Preparat por Trevor Bass & Mark F. Gordon, M.D., Dep. Of Neurology, Long Island Jewish Med. Centr, New Hyde Park Ny . Revisat por Mahlon R. Delong M.D., Director científic de la DMRF. Traduït al català per Jordi Jover i Nogueras Supervisat per la Dra. Maria José Martí, de l'Hospital Clínic de Barcelona.

Home | Què és ALDEC | Coneix la distonia | Activitats | Notícies | Enllaços | Butlletí d'Aldec | Contacta-hi | Fes-te'n soci