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SÍNDROME SECO EN LA DISTONÍA
CRANEAL
David
Genís. Unidad
de Neurología. Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta.
La
causa del blefaroespasmo y la distonía craneal es desconocida en
la mayoría de los casos. En el Hospital Josep Trueta de Girona,
como en la mayoría de los hospitales de nuestro país, tratamos
a muchos pacientes con blefaroespasmo o distonía craneal idiopática.
En casi todos los casos el tratamiento se efectúa con toxina botulínica
y ocasionalmente se emplean fármacos. Al aumentar el número
de casos con el paso de los años, nos llamó la atención
la elevada frecuencia de quejas de los pacientes con relación a
síntomas de sequedad ocular. Revisamos las publicaciones previas
y observamos que no se había estudiado este aspecto de forma sistemática
en esta enfermedad. Decidimos pues que quizás un estudio a fondo
de este proceso nos podría aclarar algo más acerca de las
posibles causas de estos procesos. Investigamos este aspecto en nuestros
pacientes con blefaroespasmo aislado o distonía craneal idiopática
(BE/DCI). En esta última, se dan combinaciones de distonía
craneal, en general blefaroespasmo, con distonía mandibular, o
disfonía. El término "idiopática" significa
que se desconoce la causa de esta enfermedad.
¿Porqué estudiar esta asociación?
El
Síndrome Seco Ocular, es un cuadro que puede tener diversas causas,
pero la mayoría de los casos son de origen autoinmune. Ello significa
que es un trastorno debido al ataque de los sistemas inmunitarios del
organismo contra alguna parte de sí mismo, en este caso contra
las células de las glándulas lagrimales y salivares. Se
conoce un complejo clínico no muy bien delimitado en el que se
incluyen el Síndrome Seco Ocular y el Síndrome de Sjögren,
en este se asocian al Síndrome Seco Ocular problemas producidos
por anticuerpos contra otros tejidos y sistemas. En el Síndrome
de Sjögren hay también unas células inflamatorias,
los linfocitos, en las glándulas salivares, de forma inconstante
se detectan anticuerpos especiales en sangre. Si la relación entre
el Síndrome Seco Ocular y el BE/DCI se confirmara, se relacionaría
pues con una enfermedad autoinmune en la que el organismo produce anticuerpos
que pueden lesionar diversos tejidos del organismo. Sabemos por algunos
estudios que la proporción de síndrome seco en la población
de edad se sitúa entre el 15 y el 27%. En la misma población,
la proporción de afectados por S.Sjögren se halla entre el
1 y el 4,5%. Tanto el Síndrome Seco Ocular, como el Síndrome
de Sjögren y el conjunto BE/DCI, son más prevalentes en mujeres.
Para el estudio del Síndrome Seco Ocular es preciso primero efectuar
un interrogatorio dirigido a evaluar este síntoma, en segundo lugar
debe medirse la secreción lagrimar, y ver si existen lesiones corneales
secundarias a la sequedad con un producto que tiñe específicamente
estas lesiones. Si queremos saber, además, si existe un SS deben
efectuarse una biopsia de glándulas salivares menores, y comprobar
si existen los anticuerpos típicos de este síndrome. El
estudio que efectuamos demostró que en 83% de los pacientes con
BE/DCI tenían un Síndrome Seco Ocular. Un 20% de ellos tenía
suficientes criterios para ser considerado afectado probablemente por
el Síndrome de Sjögren. Estas cifras son estadísticamente
significativas y muestran una fuerte relación entre estos dos procesos
y el conjunto BE/DCI. Nuestro estudio no nos permite saber si el blefaroespasmo
es debido a las consecuencias directas de la sequedad ocular. Algunos
autores creen que el Síndrome Seco, al hacer más sensible
la córnea induciría en aumento del parpadeo, que con el
tiempo y sólo en personas predispuestas conduciría a la
aparición del blefaroespasmo. Otra posibilidad es que esta enfermedad
autoinmune produzca, además, un anticuerpo contra algunas células
del sistema nervioso relacionadas con el circuito del parpadeo, y sea
la alteración de estos circuitos la responsable del blefaroespasmo.
Esperamos que puedan aclararlo futuros estudios. |