DISTONÍA OROMANDIBULAR: UNA FORMA FOCAL DE DISTONÍA ¿Qué es la distonía oromandibular? La distonía oromandibular (DOM) es un tipo de distonía que puede afectar varias áreas de la cabeza y cuello, incluyendo la parte inferior de la cara, mandíbula, lengua y laringe. Los espasmos pueden provocar que la boca se abra, se cierre convulsivamente, o se mueva de forma repetitiva, con lo que el habla y la deglución pueden verse afectados. La DOM se encuentra asociada a menudo con la distonía de los músculos cervicales (torticolis espasmódica), de los párpados (blefaroespasmo) o de la laringe (disfonía espasmódica). La combinación de la distonía superior y de la inferior se denomina a veces como distonía cráneo cervical. Cuando la DOM se da en conjunción con el blefaroespasmo, el conjunto recibe el nombre de Síndrome de Meige en honor de Henri Meige, neurólogo francés que fue el primero en describir detalladamente los síntomas en 1910. Los síntomas aparecen normalmente entre los 40 y los 70 años de edad, y se ha comprobado que es una enfermedad más común en las personas de sexo femenino. Las causas de la DOM son desconocidas. Algunos enfermos pueden tener un historial familiar de otras formas de distonía. Son conocidos algunos casos de distonía craneal familiar, normalmente en conjunción con la distonía de torsión idiopática. Algunas personas afectadas por DOM presentan tics faciales ( o más probablemente, distonía craneal no diagnosticada), elevada frecuencia de parpadeo, parkinsonismo y temblor esencial. La DOM puede presentarse como una reacción aguda o crónica (tardía) a la administración de neurolépticos. Esta distonía puede afectar a los músculos involucrados en la masticación y en la expresividad facial, así como a la lengua y el paladar. Los movimientos distónicos incluyen abertura o cierre de la mandíbula, incluso apretándola durante largos períodos con rechinar de dientes, convulsión o contracción espasmódica de los labios, retracciones, enrojecimiento nasal, contracciones del paladar blando y músculos del suelo bucal, así como protrusión de la lengua. Estos espasmos pueden durar medio minuto o más, pero pueden darse movimientos clónicos más breves y de tipo rítmico en conjunción con los movimientos prolongados. Estos síntomas pueden estar acompañados por gruñidos, carraspeos y sonidos respiratorios, que suelen ser característicos en la distonía craneal. Los movimientos de la DOM pueden estar relacionados muy específicamente con actividades concretas como el habla o la masticación, que se sirven de los músculos afectados, pero también pueden progresar hasta el punto de ser continuos. ¿Cuál es el pronóstico de la distonía oromandibular (DOM)? La naturaleza de la distonía es variable, o sea que es difícil predecir la evolución de la enfermedad. Los movimientos de la DOM pueden dañar los dientes a causa del cierre forzado de la boca, y pueden interferir con el uso de prótesis dentales. Es frecuente el dolor témpero — mandibular, y algunos pacientes se quejan de frecuentes dolores de cabeza de tipo tensional. La DOM puede afectar los músculos alrededor de la boca, utilizados para articular los sonidos. Esto puede traer consigo la distorsión de las vocales y consonantes produciendo una reducción de la velocidad del habla, así como de su comprensión. Los enfermos de DOM pueden sufrir dificultades al masticar y tragar a causa de los movimientos incontrolados de la lengua y mandíbula. En este caso, para mantener una nutrición adecuada se sugiere entre otros, comer lentamente, tomar poca cantidad de alimento cada vez y beber en pequeños sorbos. ¿Qué terapias existen actualmente para la DOM? Desgraciadamente no existe por ahora curación para la distonía, aunque si se dispone de tratamientos que pretenden aliviar tanto los síntomas dolorosos, como los espasmos y los efectos provocados por la alteración de posiciones y funciones. El objetivo de todo tratamiento, incluido el de la DOM, es obtener los mayores beneficios incurriendo en el mínimo riesgo. Esto hace necesario ponderar los riesgos y los beneficios y empezar con el tratamiento menos arriesgado. Establecer cual es el tratamiento satisfactorio puede ser algo que requiera paciencia por parte del paciente así como de su médico. Terapias conservadoras Estas aproximaciones incluyen "trucos" que los pacientes usan para aliviar sus síntomas. Muchos afectados por la DOM favorecen la apertura de la boca colocando sus dedos en los labios, dientes, o paladar duro. Tocarse la nuca con los dedos puede ayudar a cerrar la mandíbula; y durante los espasmos más intensos, los afectados pueden intentar cerrar o abrir la boca haciendo presión con sus propias manos. La asistencia a terapias de reeducación de habla o deglución puede disminuir los espasmos, mejorar el rango de movimientos, enseñar "trucos" como los expuestos para disminuir la distonía, reforzar músculos no afectados, y facilitar el habla y la deglución. Tratamientos farmacológicos Varios medicamentos conteniendo, por ejemplo, anticolinérgicos (trihexifenidil y benzatropina), baclofeno, benzodiacepinas (diazepam,clonazepam,lorazepam), y tetrabezina pueden ser de utilidad para algunos enfermos de DOM. Inyecciones de toxina botulínica La toxina botulínica es una proteína compleja producida por una bacteria, Clostridium botulinum, que puede debilitar los músculos lo suficiente para reducir el espasmo pero no tanto como para causar parálisis. Se trata de un bloqueador nervioso, que se une a las terminaciones nerviosas en los músculos y evita la liberación de las sustancias químicas que los activan. Estas sustancias son las que transportan el "mensaje" que proviene del cerebro y que indica al músculo que debe contraerse. Si el mensaje es interceptado, entonces el espasmo no se produce. La toxina se inyecta con pequeñas agujas y normalmente sólo se produce una molestia transitoria en el punto inyectado. Habitualmente los efectos benéficos no se empiezan a producir hasta 5 a 10 días después, y pueden persistir entre tres a cuatro meses con unos efectos colaterales mínimos. Cerca de un 70% de afectados por DOM tratados con la toxina en los músculos maseteros, temporales y pterigoides laterales, se benefician de algún grado de reducción de los espasmos así como de mejora de la masticación y del habla. Pueden darse efectos secundarios tales como dificultades para deglutir, habla vacilante y debilidad excesiva en los músculos tratados, pero estos efectos son tolerables y transitorios. Tratamiento quirúrgico Puesto que la DOM afecta músculos que tienen que ver con masticar, deglutir y hablar, no se considera en este caso la posibilidad de intervenir quirúrgicamente para destruir parcialmente los nervios o músculos afectados. Terapias de apoyo A pesar que el estrés no causa la DOM, muchos enfermos manifiestan que sus síntomas empeoran en situaciones de tensión. Desgraciadamente no es posible eliminar todas estas situaciones, pero sí pueden ser útiles los cursos de técnicas de relajación y control del estrés. La búsqueda de información y querer aprender más sobre la distonía son ya un primer paso en la relación con la enfermedad. Es muy positivo también el apoyo que puedan proporcionar las familias, los amigos así como otras personas afectadas por la DOM. Las asociaciones de enfermos ofrecen grupos de apoyo. Un buen ambiente e información sobre nuevos tratamientos y los últimos avances médicos. En Cataluña existe ALDEC, Associació de Lluita contra la distonía a Catalunya. A pesar que la causa exacta de la distonía no es aún conocida, la constante investigación ofrece esperanzas de poder encontrar las respuestas necesarias. Editado por la distonía Medical Research Foundation, One East Wacker Dr, suite 2430, Chicago IL 60601 — 0905 — Preparado por Trevor Bass & Mark F. Gordon, M.D., Dep. Of Neurology, Long Island Jewish Med. Center, New Hyde Park NY . Revisado por Mahlon R. Delong M.D., Director científico de la DMRF. Traducido al castellano por Roger Eritja. Supervisado por la Doctora Maria José Martí, del Hospital Clínic de Barcelona.

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