TORTÍCOLIS ESPASMÓDICA O DISTONÍA CERVICAL Dr. Carlos Maragoto, Dra. Maria José Martí. ¿Qué es distonía? La distonía más frecuente es la distonía primaria, en la que los movimientos distónicos son los únicos síntomas y signos que presentan los pacientes y donde no existe una causa clara, como fármacos u otras enfermedades del sistema nervioso, que la provoca. Dentro de las distonías primarias, las más frecuentes son las de inicio en la edad adulta, en las que se afectan algunos grupos musculares, y entre ellos, sobre todo, los músculos palpebrales (blefaroespasmo) y cervicales (distonía cervical o torticolis espasmódica ). De las características clínicas de ambas distonías focales y de su tratamiento actual, es a lo que vamos a referirnos en este artículo. Torticolis espasmódica o distonía cervical La prevalencia de la distonía cervical se estima en 9 casos por 100.000 habitantes y es, al igual que la mayoría de las distonías focales excepto el calambre del escribiente, algo más frecuente en mujeres que en hombres. En un 10% de los casos existe un antecedente de traumatismo cervical previo. Aunque en algunos pacientes el inicio puede ser agudo, en general suele aparecer de forma gradual e insidiosa, a veces con sensación de tensión en los músculos cervicales, y con aparición de espasmos o desviación continua de la cabeza sobre todo durante acciones específicas. El periodo de progresión de la enfermedad es variable, normalmente no sobrepasa los tres años desde el inicio de los síntomas, y posteriormente se estabiliza, aunque los pacientes pueden presentar períodos de mejoría o empeoramiento de los síntomas sin una causa clara. En un 10% de los pacientes se han descrito remisiones espontáneas de los síntomas durante meses, aunque en otro 10% pueden ser mucho más prolongadas, de hasta años. Las remisiones espontáneas son más frecuentes en pacientes jóvenes y en los primeros cinco años de iniciada la distonía. Durante la progresión de la enfermedad, la distonía cervical primaria, puede extenderse a otras áreas musculares, como la cara, tronco, o extremidades superiores, pero nunca se generaliza. En ocasiones, cuando la postura anormal cervical se mantiene durante periodos prolongados, los pacientes pueden desarrollar espondilosis cervical con afectación de las raíces o la médula cervical. Puede cursar con espasmos de rotación (torticolis), lateralización (leterocolis), o desviación anterior y posterior de la cabeza (anterocolis o retrocolis). En la experiencia clínica el tipo de desviación cefálica puede cambiar a lo largo del tiempo ya sea espontáneamente o debido al tratamiento. Aunque el término "torticolis espasmódico" implica sacudidas de la cabeza o espasmos del cuello, esta manifestación clínica se encuentra ausente en un 30% de los pacientes, manifestándose la distonía cervical como desviación cefálica constante, ya sea continua o intermitente. Es muy frecuente la presencia de dolor cervical que a veces es el elemento más invalidante del cuadro y un tercio de los pacientes presentan temblor cefálico. Es característica la mejoría con determinados "trucos sensoriales". Por ejemplo los pacientes con torticolis disminuyen la intensidad de los espasmos cervicales, tocándose, a veces de forma leve la barbilla o un lado de la cara. Distonía cervical primaria Aunque los espasmos distonicos de los músculos craneales y cervicales pueden ser secundarios a diversas alteraciones cerebrales o ser manifestación de una distonía debida a fármacos neurolépticos, en la mayoría de los pacientes la causa de los espasmos es desconocida. Aunque no conocemos ni la causa ni el mecanismo exacto por el que se produce la distonía, el hecho de que en diferentes enfermedades en que se afectan unos núcleos cerebrales conocidos como los ganglios basales, pueden aparecer espasmos musculares similares, hace pensar que estas estructuras son importantes en la mediación de los espasmos distónicos. Dado que no se ha podido poner en evidencia ninguna alteración estructural se cree que lo que existe es una alteración funcional, como sugieren recientes estudios neurofisiológicos y neuroradiológicos funcionales. Diagnóstico El tratamiento de la distonía craneo-cervical es básicamente clínico. En estos pacientes deberán ser excluidas las posibles causas de distonía craneal sintomática, ya sea por una enfermedad nourológica asociada o debido al tratamiento crónico con fármacos neurolépticos (distonía tardía). Ambas se harán mediante una buena historia clínica y una exploración neurológica completa. En la distonía craneo-cervical típica aislada no son necesarias las exploraciones complementarias. Aunque raro, el blefaroespasmo puede estar asociado a lesiones estructurales del tronco cerebral, por lo que las técnicas de neuroimagen estarían indicadas si hubiera otros signos neurológicos acompañantes. Una exploración oftalmológica podrá excluir blefaroespasmo secundario a causas oftalmológicas. En casos de torticolis espasmódica con postura fija dolorosa se recomienda efectuar estudios radiológicos craneo-cervicales, para descartar alteraciones de estas estructuras que pueden cursar con torticolis no distónica. Tratamiento de la torticolis espasmódica Quizás, lo primero y más importante es explicar al paciente lo más claramente que se pueda la naturaleza del problema y el pronóstico a largo plazo. Explicar que en general la distonía no se extenderá más allá de la musculatura craneal, que existe una posibilidad, aunque escasa, de mejoría espontánea y que no sabemos como curarla pero si que podemos controlarla. Actualmente el tratamiento de elección es la terapia local con toxina botulínica. Su inyección en los músculos cervicales y palpebral da como resultado clínico una pérdida de fuerza, cuyo grado depende de la cantidad de toxina inyectada. Los efectos clínicos suelen iniciarse en la primera semana después de la aplicación, persistiendo durante dos o tres meses. La toxina botulínica más empleada actualmente en la práctica clínica, es el tipo serológico A. En el blefarospasmo, más frecuentes del 90% de los pacientes van a responder de forma notable a las inyecciones. La mayoría de los pacientes afectos de distonía cervical responden en mayor o menor grado, especialmente en cuanto al control del movimiento y la mejoría del dolor, si existe.. Los efectos indeseables más frecuentes son locales, ya sea por que se produce una relajación excesiva del músculo o bien debido a difusión a músculos adyacentes. Así, por ejemplo la difusión al músculo elevador de los párpados, cuando la TB se inyecta en el orbicular de los ojos, produce ptosis ( caída ) del parpado, y la difusión a la musculatura parafaríngea al inyectar el músculo esternocleidomastoideo, uno de los más importantes en la distonía cervical, puede producir dificultad para tragar, en ambos casos transitorias, con resolución completa en una o dos semanas. Un porcentaje de pacientes puede perder con el tiempo el beneficio terapéutico de la toxina botulinica. En casos de distonía cervical este porcentaje puede ser del 10%, en la parte, debido a la formación de anticuerpos. Los factores de riesgo para la formación de anticuerpos son el empleo de altas dosis y su aplicación a intervalos de tiempo cortos entre inyecciones, por lo que se recomienda no reinyectar antes de tres meses. Estos pacientes pueden responder de nuevo si se utiliza otro tipo serológico de toxina, como la tipo F o B, esta última ya introducida en la practica clínica en algunos países. Otros tratamientos farmacológicos Los tratamientos farmacológicos del tipo de los anticolinérgicos, el clonazepam, el baclofen y la combinación de tetrabenacina y carbonato de litio, pueden aliviar a algunos pacientes, aunque en general de forma leve. Se utilizan si el paciente no responde a la toxina botulinica o bien lo hace de forma parcial. Tratamiento quirúrgico A pesar de todos los tratamientos comentados, existen pacientes que no presentan mejoría. Brevemente, los pacientes con blefarospasmo pueden mejorar con miectomía del orbicular de los ojos o neurectomía facial. La denervación selectiva périferica de la musculatura implicada en los casos de distonía cervical que no responde a otros tratamientos puede ser efectiva en algunos casos. Tambien se han descrito, recientemente, mejorías mediante técnicas quirurgicas ya sea lesionando o de estimulando el núcleo palido, (estimulación craneal profunda) en algunos pacientes con distonía cervical y craneal, aunque por el momento la experiencia que se dispone es muy limitada.

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