Incidencia de la Enfermedad de Perthes


 
 

Alguien dijo una vez a Bandolera que el 6% de nosotros tiene una enfermedad rara. Estas infrecuentes enfermedades son muchas y variadas, tantas y tan variadas, que en realidad la mayoría de nosotros rara vez o nunca oiremos hablar de algunas de ellas. Así cuando se pidió a Bandolera que escribiera acerca de la epidemiología, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Perthes la primera cuestión era: 
¿Que es la enfermedad de Perthes ?. 

La enfermedad de Perthes es una alteración del desarrollo de la articulación de la cadera, normalmente unilateral, que afecta a la primera infancia y se diagnostica a través de la historia, exploración y cambios radiológicos. La búsqueda bibliográfica no proporciona evidencia sistemática acerca del diagnóstico y tratamiento, pero nos muestra unos interesantes estudios poblacionales en Gran Bretaña que pueden ayudar a pensar sobre la frecuencia que podemos esperar y la tendencia temporal.
 

Irlanda del Norte

Irlanda del Norte tiene centralizados los servicios de ortopedia en los cuatro hospitales que atienden a población pediátrica. Sobre un periodo de 7 años 313 niños fueron diagnosticados de enfermedad de Perthes . Los códigos postales permitieron el análisis espacial entre área urbana y rural, y por índice marginación para cada distrito postal. Los resultados mostraron que la incidencia acumulada anual era de 11.6 por 100.000 niños menores de 15 años. De ellos 256 eran niños y 57 niñas (relación de 4.5 a 1), con una media de edad sobre los 5.7 años y en el 16 % era bilateral. No había relación entre el tamaño de la población y la incidencia ni entre densidad de población y la incidencia. Había una mayor incidencia en las áreas más necesitadas (Figura1). Esto era más notorio en las áreas rurales mas desfavorecidas, donde la diferencia era mas pronunciada (7,1 frente a 1= 6,1 por 100.000 para las áreas de mayor marginación), y para poblaciones de mas de 50.000 habitantes. Esta relación no fue vista en grandes poblaciones.

Figura 1

Liverpool

 El distrito Liverpool ciudad era el más pobre de los 310 distritos de Inglaterra en 1998, con los distritos vecinos de Knowsley noveno y Sefton el puesto. En ellos hay una alta incidencia de enfermedad de Perthes. Los niños de los tres distritos son remitidos al hospital Alder Hey el cual ha mantenido un registro de la enfermedad de Perthes desde 1978 . El registro había sido revisado hasta 1999, complementado con la búsqueda informatizada de otras actividades del hospital para asegurar  que no se perdían casos. Los padres de los niños afectados eran entrevistados para determinar el distrito y circunscripción electoral  en donde habían nacido. El denominador para el número de niños menores de 15 años en circunscripciones y distritos fue obtenido de datos censales. Los promedios de tasas de incidencia de circunscripciones  y distritos fueron calculados para los periodos 1976-1981, 1982-1989, y 1990-1995. Había 122 niños diagnosticados de Perthes en Liverpool, 60 en Knowsley y 38 en Sefton. 

La tasa de incidencia disminuyó en los tres distritos (Figura 2 ). La mas baja incidencia correspondió a Sefton, el distrito con menor marginación (tabla 1 ). Se realizó un análisis por regresión múltiple para resumir varios parámetros de tasas marginación social y específicos de salud de distrito. La incidencia se incrementaba de forma paralela a la marginación,  donde la prevalencia del bajo peso al nacer era mas alta, donde existían escuelas sin comedor escolar y en las circunscripciones con bajos índices sanitarios.

Figura 2  Liverpol- Incidencia de enfermedad en distintos periodos de tiempo
 

Tabla 1 Liverpol- Incidencia de enfermedad de Perthes por distrito y por indice de pobreza
 
Liverpool Knowsley Sefton
Enfermedad de Perthes por 100,000 niños menores de 15  años (1990-1995)
8.7
11.3
4.4
Indice de pobreza (los valores más altos corresponden a mayor pobreza)
10.5
9.4
4.4

Comentario

Ambos estudios relacionan aspectos generales de las enfermedades infrecuentes. Es obvio que ambos determinan todos los casos de sus distritos, y se esforzaron mucho para realizarlo y asegurar un diagnóstico consistente. Se esforzaron en asegurar un adecuado denominador para el cálculo de incidencias. Se esforzaron en determinar con precisión factores como lamarginación y otros índices de marginación. La consecuencia es que podemos observar los resultados con bastante confianza, a pesar de que el número de casos totales está por debajo de 600. 

El mensaje en el caso de la enfermedad de Perthes es que la pobreza es la clave. Tanto la urbana como la rural, haciendo estos resultados evidentes para los condados del sur del Reino Unido en los cuales existen bolsas de pobreza rural en una apariencia próspera. Liverpool e Irlanda del Norte tienen vínculos familiares y ahí puede haber componentes genéticos subyacentes a éstos resultados. Por ejemplo en Liverpool el 6% de la población está formada por grupos minoritarios y población de raza negra, sin embargo todos los 122 niños diagnosticados eran de raza blanca. 

Para una población supuestade 100.000 personas en donde el 20% estaría por debajo de los 15 años, una alta incidencia como la vista en Liverpool e Irlanda del Norte daría como resultado la aparición de 2 o 3 niños con enfermedad de Perthes cada año. En las zonas de menor pobreza se vería solo uno.

Bibliografía

  1. WD Kealey et al. Deprivation, urbanisation and Perthes' disease in Northern Ireland. Journal of Bone and Joint Surgery 2000 82-B: 167-171. 
  2. BM Margetts et al. The incidence and distribution of Legg-Calvé-Perthes' disease in Liverpool, 1982-95. Archives of Diseases in Childhood 2001 84: 351-354
Traducido por Francisco Sánchez Cabrera. Médico de familia. Baleares
url orginal http://www.jr2.ox.ac.uk/bandolier/band95/b95-6.html

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