• El Dr. Escudero miembro del comité de vigilancia epidemiológica de la Consellería de sanitad de la Generalitat Valenciana resume el estado actual de la situación.
• Seguridad alimentaria: la enfermedad de las vacas locas y otros paradigmas. Artículo de A. Pareja Bezares en el número de 15 Octubre 2001 de Atención Primaria.
  

Avances en el diagnóstico de la enfermedad de CJ

Prions and proteins: distinguishing between conformations. THE LANCET • Vol 358 • July 21, 2001

Uno de los editoriales de The Lancet del 21 de Junio comenta revientes avances en el diagnóstico de las enfermedades priónicas. El tono irónico con elque comienza dicho editorial pone de manifiesto las reservas que, todavía, existen entre la comunidad científica acerca de las hipótesis manejadas en la actualidad: <<...El mundo de Alicia en el país de las maravillas de las enfermedades priónicas nos lleva a aceptar conceptos tan bizarros, pero apoyados por fuertes evidencias experimentales, como que las enfermedades priónicas no son causadas por virus, sino por proteinas anormales del huesped, que la diferencia entre esas proteinas infecciosas y las normales reside en la conformación o pliegue tridimensional y que las enfermedades priónicas pueden ser genéticas, infecciosas o aún derivas de mutaciones espontáneas...>>

La especificidad de los métodos diagnósticos depende de la capacidad de los métodos diagnósticos de distinguir entre la proteinas PrP normal y las diferentes variantes patológicas. El editorial se refiere a tres recientes artículo en la materia:

* Maissen M, Roeckl C, Markus G, Goldman W, Aguzzi A. Plasminogen binds to disease-associated prion protein of multiple species. Lancet 2001; 357: 2026-28 . Manuela Maisen demuestra que el plasminógeno humano se liga específicamente a la proteina PrP patógena pero no a la patológica de diferentes esècies.

* Tissue distribution of protease resistant prion protein in variant Creutzfeldt-Jakob disease using a highly sensitive immunoblotting assay J D F Wadsworth, S Joiner, A F Hill, T A Campbell, M Desbruslais, P J Luthert, J Collinge . J D Wadsworth y colaboradores presentan una nueva técnica para la detección de cantidades muy bajas de proteína patógena, lo que permite su detección en tejidos extraneurales de los pacientes, tales como bazo, ganglios linfáticos y amígdalas. Esta técnica esta siendo utilizada en UK para determinar la presencia de esta proteina en las amigdlas extraidas quirúrgicamente en la población general.

* Shaked GM, Shaked Y, Kariv Z, Halimi M, Abraham I, Gabizon R. A protease resistant PrP isoform is present in urine of animals and humans affected with prion diseases. JBC Papers in Press: http://www.jbc.org/; Published June 21, 2001 as Manuscript C100278200. Informan de un sorprendente hallazgo en toda esta historia de lospriones al informar acerca de la presencia en la orina de los animales infectados de una forma de Proteina PrP resitente a las proteasas en la orina. Esta proteina denominadaprovisionalmente UPrPSc . A diferencia de laproteina cerebral, esta forma recogida de la orina no es capaz de provocar la enfermedad cuando es inoculada en el cerebro de los huespedes seleccionados, aunque estos excretan la proteina anormal. ...Indicación de periodo de incyubación más largo??.

Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. Emerging Infectious Diseases Journal Vol. 7, No. 1 Jan–Feb 2001

Un poco peores que las del año pasado por estas fechas pero sin que, por el momento, se aprecie un cambio de tendencia significativo, esto es, a 5 de Agosto no se produce un cambio significativo de la tendencia a un goteo lento de casos , diez casos-8 sospechosos todavia vivos-lo que permite ser optimistas en cuanto al desarrollo de la <epidemia> en humanos.

<<A diferencia de la epidemia de Encefalopatía Bovina espongiforme la nueva variante de la enfermedad de CJ muestra sólo un modesto incremento durante los seis primeros años. Esta diferencia puede deberse a que el material humano no ha sido reciclado, de forma que la epidemia progresa de forma mucho más lenta que en las vacas, o bien esta progresión lenta puede reflejar la exposición a dosis infectivas muy bajas, escepto en personas susceptibles genéticamente, que, de esta forma no pueden sobrepasar los efectos combinados de una barrera de especie y una ruta de infección relativamente ineficaz>>. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns Paul Brown,* Robert G. Will,† Raymond Bradley,‡ David M. Asher,§ and Linda Detwiler¶ *National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, USA; †National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit, Western General Hospital, Edinburgh, Scotland; ‡Central Veterinary Laboratory, New Haw, Addlestone, UK; §Center for Biologics Evaluation and Research, Food and Drug Administration, Rockville, Maryland, USA; ¶Animal and Plant Health Inspection Service, U.S. Department of Agriculture, Robbinsville, New Jersey, USA . Lea un resumen en castellano de este artículo.

¿Que aconsejamos a las personas que hayan viajado y residido durante una cierta temporada en el Reino Unido ?

Bueno nosotros nada, pero si podemos referirnos a lo que aconsejan las Instituciones USA a sus ciudadanos que hayan viajado al Reino Unido. Así el famoso CDC, tan atento a responder a aquello que preocupa a la opinión pública publica en su web un documento acerca del riesgo al que han podido estar expuestos aquellos que hayan viajado a UK. Reproducimos pues algunos párrafos de éste artículo: << El riesgo actual de adquirir la nueva variante del CJ por el consumo de carne y productos cárnicos procedentes del ganado vacuno de origen europeo no puede ser determinado con precisión y los riesgos específicos por país no reflejan el hecho de que la carne producida en cualquiera de ellos haya sido distribuida y consumida en otros.

De todas formas el riesgo para los residentes en UK parece ser extremadamente bajo, de aproximadamente un caso por 10 billones de servicios (¿ se refiere a consumos y a billones americanos , un billón = mil millones?). En otros paises europeos este riesgo, si es que existe, no puede ser mayor que el de UK escepto quizás en Portugal....donde aunque los casos reportados de encefalopatía espongiforme bovina son menores su experiencia en la implementación de medidas para erradicar la situación es menor.

....Para prevenir el posible riesgo actual los viajeros a Europa deben considerar: 1.- Evitar el consumo de carne y derivados cárnicos o, 2.- Seleccionar carne procedente del músculo en vez de derivados cárnicos como las hamburguesas o salchichas cuyo riesgo de trasmitir el agente de la nvCJ sea mínima. La leche y los derivados lácteos de la vaca se entiende que tienen que ver con la trasmisión de la nvCJ>>.

¿Cuántos individuos han estado expuestos a carne infectada y cuántos de estos desarrollaran la enfermedad?. Esta es la pregunta que todos se hacen. Los expertos de la CEE han estimado que hasta medio millón de personas pueden haber sido expuestas por cada animal infectado ( Opinion of the Scientific Steering Committee on the Human Exposure Risk (HER) via Food with respect to BSE, European Union Scientific Steering Committee). Entre 1980 y 1996 cerca de 750.000 animales infectados fueron sacrificados para el consumo humano. Se han planteado varios escenarios ( Entre 100 y 100.000 casos en los próximos 30 años Predicted vCJD mortality in Great Britain Modelling the latest data puts a ceiling on the likely number of vCJD cases, NATURE | VOL 406 | 10 AUGUST 2000 |) pero, de momento se han tomado en UK algunas medidas, entre ellas:

1.- El análisis retrospectivo de muestras del tejido amigdalar y apéndice de sujetos intervenidos . La nueva variante de la enfermedad de CJ es la única enfermedad priónica en humanos en la que se ha detectado la Proteina infecciosa fuera del sistema nervioso central. Un primer informe aporta datos optimistas, el Dr. Ironside del Centro Nacional de Vigilancia de la ECJ, en Edinburgo, publica en The Lancet sus resultados preliminares acerca del análisis de 3000 muestras de esta naturaleza: ningun especimen infectado ( aunque el método empleado no es todo lo sensible que le gustaria al autor tal como señala en dicho informe. Retrospective study of prion-protein accumulation in tonsil and appendix tissues..

2.- Otro tipo de medidas van encaminadas a la detección de todos los casos de deterioro neurológico progresivo por parte de la Unidad de Vigilancia Pediátrica Británica. Después de 29 meses 59 casos están siendo seguidos estrechamente.

1. Aunque el scrapie no ha pasado al hombre en 200 años, no podemos descartar que un prion pueda modificarse tras pasar por un animal intermedio ( Vaca).
2. Cuál es la ruta de entrada de la nueva variante de Enfermedad de Creutzfeldt Jacob. ¿ Oral ?, ¿IM ( productos bovinos?)...u otras.
3. No se hadetectado infectividad en la leche o carne de BSE pero nuestra capacidad de demostrar pequeñas cantidades de infectividad es pequeña.
4. Es otro animal intermedio el causante de la HBSE?. Pollo, cordero, cerdo.
5. Existe una vía común de contagio entre BSE y HBSE?
6. Es peligros el cordero infectado con cepa de BSE?
7. Son seguros los productos hemáticos?
8. Cómo eliminarlosproductos contaminados con priones?

<<Además de las cuestiones meramente científicas, otra consecuencias de esta crisis ha sido la revisión de los patrones de conducta más adecuados en el uso y tratamiento de la información científica para su difusión pública a la población, tanto por los medios de comunicación como por los estamentos públicos responsables de la misma...>>, dela misma ponencia del mismo autor.

<Me interesé por primera vez por la enfermedades priónicas en 1972, cuando como residente de neurología en la Escuela de Medicina de la Universidad de California en San Francisco, perdí un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Cuando revisé la literatura científica acerca de esta entidad y las relacionadas, aprendí que el  scrapie, Creutzfeldt-Jakob y kuru habían demostrado ser trasmisibles por la inyección de extractos de cerebros enfermos en animales sanos...artículo completo aquí.

* Encefalopatía Espongiforme en la Oveja

* En la sangre se detectan altos nives de material infectivo en los linfocitos.

Posible test sanguíneo para las infecciones por priones, Publicado en el último número de Nature Medicine 2001; 7; 289-290

Un equipo de investigadores del Instituto Roslin en Escocia publican en el último número de Nature Medicine los resultados de un trabajo que abre esperanzas acerca de la posibilidad de detectar de forma precoz y en la sangre la infección por priones. En vez de dirigir sus miradas al cerebro donde elproceso patológico desencadenado por los priones tiene lugar, este equipo escocés ha investigado en los tejidos linforeticulares ( bazo, hígado, ganglios linfáticos) donde el prion se replica tiempo antes de que pase al sistema nervioso central. De esta forma detectqan una dramática reduccion en los niveles de ARN del factor relacionado con la diferenciación eritroide (EDRF) en estos órganos y en la serie blanca circulante. Como se comenta en el editorial del mismo número, independientemente delpapel patogénico de este hallazgo, el descubrimiento puede jugar un importante papel en la detección de portadores asintomáticos y de ésta forma, se podrán adoptar las necesarias medidas preventivas e investigar los posibles tratamientos en la fase de incubación de la enfermedad.

Habrá que esperar a los resultados que investiguen la sensibilidad y especificidad del hallazgo. No olvidemos que los niveles deproteina 14.3 en el LCR, un hallazgo habitual en los pacientes con ECJ, permite elevar el nivel de sospecha pero estos niveles también se encuentran elevados en otras entidades neurológicas. Pero, si se confirman los hallazgos esto implica un gran paso hacia adelante.

¿Muslo o Pechuga?

Bien, no se trata de ningún bichito, sino de un agente trasmisible, una proteina, versión defectuosa de una que está repartida en todas las especies. Informate acerca de MEDIDAS DE SEGURIDAD Y PREVENCIÓN FRENTE A LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS del Dr. V. Monge Jodra, Preventivista. Click aquí.

Grado de Infecciosidad ( Organización Mundial de la Salud)

Moderado o Bajo título de infectividad

No relacionado con infectividad en ninguna especie