![]() |
![]() |
I. Criterios esenciales |
| A. Inicio insidioso y progresión gradual |
| B. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal |
| C. Alteración precoz de la capacidad de autorregulación cuantitativa de la conducta personal |
| D. Superficialidad e indiferencia emocional precoces |
| E. Anosognosia precoz |
Manifestaciones que apoyan el diagnóstico |
| A.Comienzo antes de los 65 años |
| B.Agrupación familiar de demencia o antecedente de un trastorno similar en un familiar de primer grado |
| C.Trastorno de conducta |
| 1.Deterioro en el cuidado y en el aseo personales |
| 2.Inflexibilidad y rigidez mental |
| 3.Distractibilidad e impersistencia |
| 4.Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria |
| 5.Conducta estereotipada y perseverativa |
| 6.Conducta de utilización |
| D.Alteraciones del habla y del lenguaje |
1. Alteraciones en la faceta expresiva:
|
| 2. Lenguaje estereotipado |
| 3. Ecolalia |
| 4. Perseveración |
| 5. Mutismo tardío |
| E. Signos físicos |
| 1. Reflejos de desinhibición cortical |
| 2. Incontinencia urinaria |
| 3. Acinesia, rigidez, temblor |
| 4. Presión arterial baja y lábil |
| 5. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora) |
| F. Pruebas complementarias |
| 1. Exploración neuropsicológica: Alteración intensa en las pruebas exploradoras de las funciones frontales, en ausencia de trastorno notable de la memoria, el lenguaje y la percepción espacial. |
| 2. Electroencefalograma normal en estadios con demencia evidente |
| 3. Pruebas de neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional): Anormalidad de predominio frontal y/o temporal anterior |
| III. Aspectos que excluyen el diagnóstico |
| 10. Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo |
| 11. Traumatismo craneal previo próximo al inicio de las manifestaciones |
| 12. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia |
| 13. Desorientación espacial |
| 14. Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento |
| 15. Mioclonías |
| 16. Debilidad de tipo corticospinal |
| 17. Ataxia cerebelosa |
| 18. Coreoatetosis |
| B. Pruebas complementarias |
| 1. Alteraciones de localización predominantemente post-rolándica en las pruebas de neuroimagen estructural o funcional, o lesiones cerebrales multifocales en tomografía computada o resonancia magnética. |
| 2. Resultados en las pruebas de laboratorio indicativos de afectación cerebral de una alteración inflamatoria o metabólica, como por ejemplo esclerosis múltiple, sífilis, SIDA o encefalitis herpética. |
|
IV. Datos de exclusión relativa |
| Alcoholismo crónico |
| Hipertensión arterial de larga evolución |
| Antecedentes personales de enfermedad vascular (por ej. angina de pecho, o claudicación intermitente) |
| Neary D y 13 autores más. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria.Neurology 1998; 51: 1546-1554. |