Enfermedad cerebrovascular asintomática
Es aquella que todavía no ha dado síntomas cerebrales o retinianos pero que tiene algún daño vascular demostrable. El ejemplo típico es el de un paciente con un soplo cervical descubierto en la consulta debido a una estenosis de carótida, pero que nunca ha tenido síntomas con relación a ésta. Apurando más el concepto, podría considerarse también el caso del paciente con fibrilación auricular y otros factores de riesgo vascular sin clínica neurológica previa.
El descubrimiento mediante tomografía computadorizada y principalmente con resonancia magnética de infartos cerebrales en pacientes que nunca han aquejado clínica neurológica alguna hizo nacer el concepto de infartos cerebrales silentes. En la actualidad, dada la disponibilidad de las técnicas de neuroimagen es difícil en ocasiones mantener el concepto de enfermedad cerebrovascular asintomática. No se puede descartar que estos infartos silentes hubiesen dado una clínica transitoria que no fuera percibida por el paciente (v.g. durante el sueño).
Se ha acuñado el término "leucoaraiosis" para designar una rarefacción de la sustancia blanca cerebral demostrable por TC y RM, de instauración clínicamente silente. Las imágenes son múltiples y bilaterales y, aunque instauradas de modo silente, pueden dar lugar a alteraciones neurológicas, como trastornos de la marcha y diversos déficit cognitivos.
Sea como fuere, la importancia de reconocer la enfermedad cerebrovascular asintomática estriba en planear una estrategia de prevención primaria, mediante la modificación de factores de riesgo y terapias farmacológicas o quirúrgicas específicas.
Demencia vascular
Es el síndrome que cursa con demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebrovascular. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: el paciente debe cumplir criterios de demencia, debe haber evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia, exploración y técnicas de neuroimagen, y ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados. Son hechos sugerentes de demencia vascular: deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolución fluctuante o escalonada, historia de alteración de la marcha y caídas frecuentes, signos positivos en la exploración neurológica (motores, sensitivos, campimétricos, seudobulbares o extrapiramidales), predominio de déficit cognitivos subcorticales sobre los corticales y presencia de factores de riesgo cardiovascular.
Encefalopatía hipertensiva
Este término se refiere a un cuadro agudo de cefalea, nauseas, vómitos, convulsiones (que pueden ser multifocales), confusión, estupor o coma y signos focales transitorios o definitivos, como consecuencia de una súbita y mantenida elevación de la presión arterial sistólica y/o diastólica, habitualmente en sujetos con hipertensión arterial crónica no controlada y, más raramente, en casos de hipertensión de reciente comienzo. La encefalopatía hipertensiva puede complicar la hipertensión de cualquier causa (enfermedad renal crónica, glomerulonefritis aguda, eclampsia, feocromocitoma o síndrome de Cushing), siendo sin embargo la causa más común la hipertensión esencial.
A la exploración física, el nivel de consciencia suele estar relativamente más deprimido que la severidad de los signos neurológicos. Frecuentemente se puede objetivar papiledema con hemorragias en llama y exudados retinianos. La presión arterial diastólica es generalmente mayor de 130 mmHg y no hay aparente sangrado intracerebral o subaracnoideo, hecho que se demuestra con técnicas de neuroimagen y punción lumbar. La presión del líquido cefalorraquídeo suele estar aumentada.
Isquemia cerebral global
La disfunción cerebral global por isquemia se define como la disminución del flujo sanguíneo cerebral que afecta a todo el encéfalo de manera simultánea. El daño no se limita a territorios arteriales específicos, sino que afecta difusamente a los hemisferios cerebrales, con o sin lesión asociada del tronco del encéfalo y el cerebelo. Sus causas más frecuentes son el paro cardiaco y la cirugía con circulación extracorpórea. Sus consecuencias pueden ser desde déficit cognitivos leves (memoria, atención) hasta la amencia por necrosis neocortical (estado vegetativo persistente).
En ocasiones se puede manifestar como síndromes focales (v.g. agnosia visual, síndrome del hombre en el barril, síndrome de Balint) en el caso de infartos hemodinámicos y de territorio frontera. En estos casos es difícil mantener el término de isquemia cerebral global pues, aunque la causa haya sido una hipoperfusión cerebral global, el área afectada es focal, lo que generalmente es debido al efecto de la hipoperfusión global asociada a aterosclerosis de las arterias cerebrales.
Infarto cerebral de causa inhabitual
La gran mayoría de los ictus isquémicos son debidos a cardioembolia, infarto lacunar o de origen aterotrombótico, estando un bajo porcentaje en relación a otras causas. Se ha calculado (Stroke Data Bank del NINDS) que un 2.9% de los infartos cerebrales son debidos a procesos infrecuentes. Éstos afectan principalmente a sujetos jóvenes y son responsables del 40% de los infartos cerebrales en menores de 50 años (Tabla 5).
Si exceptuamos los tres tipos de ictus principales, aterotrombótico, cardioembólico y lacunar, el resto de las causas podemos considerarlas inhabituales. Sin embargo, su importancia radica en que estas causas inhabituales de ictus inciden con mayor frecuencia en pacientes jóvenes y, principalmente, en que son etiologías, muchas de ellas, con un tratamiento específico. Incluyen arteriopatías inflamatorias y no inflamatorias, hemopatías y enfermedades de las venas y senos venosos intracraneales como causas más relevantes. Otro apartado de importancia es aquel que engloba aquellos casos de ictus cuya etiología no es aclarada o bien hay más de una causa posible. Son los llamados infartos de causa indeterminada.
Infarto cerebral de causa indeterminada
Se trata de un diagnóstico de exclusión. Hablamos de infarto cerebral de origen indeterminado o incierto cuando las diferentes etiologías de infarto cerebral han sido razonablemente descartadas y no se ha encontrado ninguna que explique satisfactoriamente su causa, o bien existe más de una causa probable. Este tipo de infartos puede llegar a comprender hasta el 30% al 40% de todos los infartos cerebrales.
Infarto cerebral de origen venoso
El infarto de origen venoso es debido al obstáculo del drenaje venoso por trombosis (con o sin infección) de las venas cerebrales superficiales o profundas o de los senos venosos intracraneales. Con frecuencia son hemorrágicos debido al remanso de sangre en el parénquima por la obstrucción al drenaje de la sangre venosa.
Las causas de trombosis venosas son múltiples. Las infecciosas han disminuido en los últimos años. Los estados hipercoagulables puerperales son muy frecuentes en la India. Destacan las infecciones (cara, senos, otitis, meningitis), vasculitis (lupus, Behçet...), coagulopatías hereditarias (déficit de antitrombina-III, proteínas C y S, disfibrinogenemia...), coagulopatías adquiridas y estados procoagulantes (anticonceptivos orales, L-asparraginasa, síndrome nefrótico, anticuerpos antifosfolípidos...), otras hemopatías (trombocitemia, hemoglobinuria paroxística nocturna, policitemia vera...) o alteraciones del flujo (deshidratación, insuficiencia cardiaca congestiva).
Dependiendo de su localización anatómica las trombosis venosas más importantes son las de: venas corticales superficiales, seno longitudinal superior, seno recto, seno transverso y seno cavernoso.
Venas corticales superficiales
La trombosis aislada de estas venas es difícil de diagnosticar en vida. Básicamente produce un cuadro de déficit corticales progresivos en horas o pocos días, muchas veces precedidos de crisis parciales motoras. Es infrecuente y propio de pacientes jóvenes. Lo más común es que dichas venas se trombosen retrógradamente con relación a la trombosis de un seno venoso intracraneal.
Seno longitudinal superior
Su trombosis se manifiesta en la mitad de los casos como hipertensión intracraneal, con cefalea, nauseas y vómitos, que se puede acompañar de un cuadro focal (déficit motor, sensitivo o crisis parciales) unilateral, bilateral o alterno, en relación con trombosis de venas corticales y a la alteración del flujo cerebral por aumento de la presión venocapilar. Puede originar infartos venosos bilaterales, con frecuencia hemorrágicos.
Seno recto
Su trombosis es infrecuente. Produce un cuadro de estupor o coma por infartos, que pueden ser hemorrágicos, en ambos tálamos. Si se sobrevive las secuelas son graves, con situaciones de demencia, coreoatetosis generalizada o mutismo acinético.
Seno transverso
La trombosis de este seno cursa de forma subaguda y su causa suele ser una infección otomastoidea aguda. Cursa con dolor retroauricular y cefalea hemicraneal ipsilateral, que puede acompañarse de fiebre, rigidez nucal, síntomas de hipertensión intracraneal, y síntomas motores y visuales centrales.
Seno cavernoso
La trombosis del seno cavernoso está asociada frecuentemente a procesos infecciosos vecinos, como sinusitis esfenoidal, o tromboflebitis séptica de la vena angular de la cara. Cursa con dolor orbitario que aumenta con la presión sobre el globo ocular, quemosis conjuntival, exoftalmos, oftalmoplejía ipsilateral que puede hacerse bilateral y afección de la rama oftálmica del trigémino. Es frecuente la presencia de fiebre, rigidez nucal, ectasia de las venas retinianas y papiledema.
Enfermedad vascular medular
Las enfermedades vasculares de la médula espinal son infrecuentes en comparación con las cerebrales. A su nivel pueden producirse infartos de origen arterial trombótico o embólico, infartos venosos y hemorragias de diverso origen (malformaciones y fístulas arteriovenosas, angiomas y aneurismas) y localización (epidural, subdural, subaracnoidea, intramedular).
La médula puede sufrir accidentes isquémicos transitorios (isquemia medular transitoria) debido a fenómenos de robo desde malformaciones arteriovenosas locales, émbolos de plaquetas o calcio desde una aorta ateromatosa y episodios hemodinámicos en territorios frontera por hipotensión o vasoespasmo, entre otros. Los síntomas consisten en cuadros transitorios de debilidad y parestesias en uno o ambos miembros inferiores.
El cuadro más típico vascular espinal es el síndrome de la arteria espinal anterior, debido a infarto en el territorio de la arteria espinal anterior. La causa más frecuente es la aterosclerosis de aorta o de sus ramas. La clínica comprende parálisis fláccida y arreflexia iniciales (shock medular) con posterior aparición de hiperreflexia y otros automatismos medulares, nivel sensitivo espinotalámico y trastornos esfinterianos.
El diagnóstico de estas enfermedades se ha facilitado con las modernas técnicas de neuroimagen (resonancia magnética y angiografías superselectivas). Todos los casos de disfunción medular aguda constituyen una urgencia neurológica que debe ser estudiada precozmente por neuroimagen para descartar una causa neuroquirúrgica potencialmente operable. El diagnóstico de infarto medular debe ser un diagnóstico de exclusión, dadas las múltiples causas que lo pueden simular.
