Atresia Biliar

Atresia Biliar / Biliary Atresia

Enfermedades del Conducto Biliar

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La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal, consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopático que afecta a los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos; esto conlleva a una fibrosis y obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de una cirrosis biliar secundaria . La atresia de vías biliares es una entidad poco frecuente, se estima que afecta a 1 de cada 12.000 nacidos vivos en el ámbito mundial4 . Sin embargo, es la causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepática y la causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico de forma aislada

Pronóstico de los niños con atresia biliar tratados con éxito con la operación de Kasai. Murcia, J; López Santamaría, M; Gámez, M; Hierro, L; Frauca, E; Camarena, C; Vega, A. de la; Díaz, M; Jara, P; Tovar, J.Departamentos de Cirugía y Hepatología, Hospital Infantil «La Paz», Madrid Cir. pediátr.;14(2):66-68, 2001. Texto Completo.

Introducción. La portoenteroanastomosis (PEA) u operación de Kasai no alcanzó difusión internacional hasta la década de los setenta, por lo que es difícil encontrar resultados a largo plazo de los niños diagnosticados de atresia biliar extrahepática (ABE) tratados con éxito mediante dicha técnica. Asimismo, desde hace quince años en nuestro centro se pueden ofrecer a estos pacientes todas las modalidades terapéuticas incluido el trasplante hepático.Objetivo. Mostrar la evolución de nuestros pacientes con ABE tratados con éxito con la PEA y que sobreviven largo plazo sin ser trasplantados.Material y métodos. Revisamos la evolución de 22 pacientes que sobrevivieron más de 10 años tras la PEA conservando su propio hígado. Determinamos los índices de supervivencia hepática (suceso, muerte o trasplante) más allá del décimo año. Analizamos los problemas que se plantean en su seguimiento.Resultados. De 99 pacientes con ABE tratados primariamente en nuestro centro, 22 alcanzaron la edad de 10 años tras la PEA sin precisar un trasplante hepático. Siete de ellos durante su seguimiento precisaron un trasplante hepático con una edad media de 12,2 años (rango: 10,513,8) por daño hepatocelular progresivo en cinco casos asociado a síndrome hepatopulmonar en dos. Los quince restantes presentan una hepatopatía compensada, sin hiperesplenismo en cinco casos y cifras de bilirrubina sérica inferiores a 1,3 mg/dL en 11 casos. La edad media de estos pacientes en el momento final del seguimiento era de 14,8 años. Conclusiones. A pesar del restablecimiento del flujo biliar con la PEA, pocos son los pacientes con ABE que preservan su función hepática transcurridos largos períodos de tiempo. Sin embargo, el pronóstico de estos pacientes es excelente

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