Hidrocefalia a presión normal

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HIDROCEFALIA A PRESION NORMAL / HIDROCEFALIA CRONICA / Hydrocephalus, Normal Pressure

MedlinePlus, Hidrocefalia PN.

GUIA CLINICA PARA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL EN EXTREMADURA. Servicio de Neurocirugía Hospital Regional Universitario Infanta Cristina

Se trata de una condición descrita en 1965 por Adams y Hakim como una nueva entidad en tres pacientes que presentaban una clínca carcaterística con la triada de deterioro conitivo, trastorno de la marcha e incontinencia de esfínteres con una dilatación ventricular y presión de LCR en a punción lumbar normal. La colocación de una válvula de derivación en pacientes seleccionados produce una mejoría del cuadro clínico.

El diagnóstico descansa sobre la clínica con la confirmacion radiológica. Tras el entusiasmo inicial al encontrar una posible causa de demencia reversible continuan las dudas sobre la entidad y la mejor forma de tratarla y en la mayoría de los centros ha descendido el número de intervenciones que se realizan por este motivo. Probablemente se ha sobrediagnosticado en pacientes con el hallazgo de una dilatación ventricular- hidrocefalia comunicante- en la radiología con una clínica poco clara, con indicaciones de válvula de derivación y todas sus complicaciones poco fundamentadas.

Puede desarrolarse de forma secundaria y como complicación tardía de traumatismo craneoencefálicos infecciones del SNC y hemorragia subaracnoidea aunque en un gran número de casos no se encuentra causa antecedente alguna. El término presión normal no es decuado dado que algunos pacientes a los que se ha sometido a una monitorización de la presión intracraneal demuestran elevaciones de la presión intermitentes, a menudo durante la noche. La alteración de la marcha puede confundirse con la de la enfermedad de parkinson y dado que a las edades que habitualmente se manifiesta pueden presentarse alteraciones de la señal sugestivas de isquemia cerebral, puede ser dificil decidirse por la etiología del cuadro ya que el diagnóstico diferencial más importante es la encefalopatía arteriosclerótica subcortical. (SAE)

La mejoria de la clímca tras una punción lumbar evacuadora es poco específica, sensible y no se encuentra estandarizada, aunque se suele utilizar en los protocolos previos de derivación a las unidades de neurocirugía especializadas. La tasa de complicaciones de la válvula derivación es significativa tanto por el desarrollo de hematomas subdural como de infecciones que obligana múltiples reintervenciones.

La TAC y RNM demuestran una dilatación ventricular con las astas temporales agrandadas y una atrofia cortical menor de la esperada tal como ocurre en los casos de hidrocefalia exvacuo debida a enfermedad degenerativa. Otro hallazgo útil en la RNM es el hallazgo de signos de reabsorción transependimaria en las regiones periventriculares frontales y ocipitales.

Hidrocefalia crónica del adulto (¿Hidrocefalia Normotensiva?). Dr. J. Sales Llopis ; Dr. J.Nieto Navarro; Dr.C. Botella Asunción
Servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante. Neurocirugia.com

Entidad clínica descrita en 1965 por Hakim y Adams. Fué descrito originalmente en Colombia en la tesis de grado No.957 de la Universidad Javeriana de Bogotá (marzo de 1964), que fue elaborada bajo la dirección y asesoría del neurocirujano colombiano Salomón Hakim Dow, quien a la sazón prestaba sus servicios en el Hospital Militar Central de Bogotá. La autora – Olga de Heredia- fue compañera de estudios del editor de Tensiómetro Virtual. La tesis llevó el título de Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome hidrocefálico en el adulto, con presión normal del líquido céfalo-raquídeo. Posteriormente el doctor Hakim –junto al neurocirujano Raymond Adams (profesor de la Universidad de Harvard), hizo al año siguiente una publicación indexada del estudio en la revista Journal of Neurological Sciences. De allí salió la famosa Válvula (programada) de Hakim, a la que este profesor ha dedicado su vida, perfeccionándola constantemente.

 

Clinical guidelines for idiopathic normal pressure hydrocephalus.
Ishikawa M.
Department of Neurosurgery, Kitano Hospital, The Tazuke Kofukai Medical Research Institute, 2-4-20 Oogi-machi, Kita-ku, Osaka 539-8480, Japan.
Neurol Med Chir (Tokyo) 2004 Apr;44(4):222-3. Texto Completo.

Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) is a syndrome characterized by gait disturbance, dementia, and/or urinary incontinence without causative disorders, and ventricular enlargement due to disturbance of the cerebrospinal fluid (SF) circulation. The number of patients with iNPH will increase with the aging of the population in Japan. However, iNPH is often difficult to differentiate from other senile disorders such as lumbar canal stenosis, parkinsonism, and so on. Clinical guidelines for iNPH are required to improve understanding and provide for patients' quality of life and social care. These guidelines propose three levels of iNPH: possible, probable, and definite. Possible iNPH includes one or more of the classical triad and ventricular dilation in middle aged and elderly patients with closing of the CSF space at high convexity on magnetic resonance imaging. Probable iNPH shows improvement of the symptoms after CSF removal in patients with possible iNPH. Definite iNPH shows clinical improvement after CSF shunt operation. The CSF tap test is a major diagnostic measure because of the simplicity and less invasiveness. Use of the programmable valve is recommended to decrease CSF overdrainage. These guidelines are helpful for the diagnosis and treatment of iNPH.

Normal pressure hydrocephalus: vascular white matter changes on MR images must not exclude patients from shunt surgery.Tullberg M, Jensen C, Ekholm S, Wikkelso C. Institute of Clinical Neuroscience, Sahlgrenska University Hospital, Goteborg University, Goteborg, Sweden.AJNR Am J Neuroradiol. 2001 Oct;22(9):1665-73. Texto Completo.

Como siempre en cirugía el arte está en la adecuada selección de los pacientes, en la adecuada indicación quirúrgica. Sin embargo en esta serie de pacientes los criterios RNM utilizados para apoyar el diagnóstico no tuvieron un valor predictivo en la serie de 34 pacientes. Aquí pueden verse algunas imágenes RNM antes y depués de la colocación del shunt. Los autores apoyan la opinión de que la cirugía debe basarse en la clínica y en los hallazgos de la RNM que indican que la ventriculomegalia no es ecundaria a la atrofia cortical pero no más.

Actualizaciones en el diagnostico y tratamiento de la hidrocefalia "normotensiva" (hidrocefalia cronica del adulto).
Poca M.A., Sahuquillo J., Mataro M.
Servicios de Neurocirugia, Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.
Neurologia 2001 Oct;16(8):353-69.

La hidrocefalia “normotensiva” o hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es una entidad poco conocida, que se manifiesta en sus formas completas por un cuadro de demencia progresiva, alteraciones de la marcha e incontinencia de esfínteres. El aumento en la esperanza de vida de la población ha condicionado un incremento en la prevalencia de la HCA, a pesar de lo cual existen todavía importantes controversias en relación con la sensibilidad, especificidad y valor predictivo de los diferentes métodos diagnósticos y terapéuticas de este síndrome. Estudios recientes han señalado que el porcentaje de pacientes que mejoran después de la colocación de una derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR) sigue siendo bajo y que el índice de complicaciones continúa siendo excesivamente elevado. Sin embargo, nuestra experiencia y la de otros autores indica que el índice de buenos resultados posquirúrgicos supera el 80%, con una tasa de complicaciones muy baja, si se aplica un protocolo estricto de diagnóstico y se selecciona la válvula de una forma adecuada en función de las características hidrodinámicas del sistema derivativo. El objeto de esta revisión es actualizar los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la HCA. Presentaremos y discutiremos también el protocolo de estudio y tratamiento que aplicamos en nuestro centro en aquellos pacientes con sospecha de HCA.

Déficit neuropsicológicos en la hidrocefalia crónica del adulto: definición y recomendaciones para su diagnóstico. Matarín Jiménez, Maria del Mar; Mataró, Maria; Poca, Maria Antonia. Departamento de Psiquiatría y Psicobiologia Clínica Universidad de Barcelona. 2. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de la Vall d’Hebron. Barcelona. An. psicol;20(2):289-302, 2004. Texto Completo.

En 1965, Hakim y Adams publican la descripción clínica de un nuevo síndrome, la hidrocefalia "normotensiva" o hidrocefalia crónica del adulto (HCA), caracterizado por alteración de la marcha acompañada de deterioro cognitivo y de trastorno en el control de los esfínteres, junto con la presencia de dilatación ventricular. Los pacientes con HCA presentan un patrón de deterioro neuropsicológico fronto-subcortical. La presencia de signos corticales sugiere la existencia de una demencia añadida. Esta situación puede explicar la amplia variación existente en la gravedad y tipo de déficit cognitivos presentados por los pacientes con HCA antes y después del tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de la HCA puede revertir o al menos reducir la sintomatología que presentan estos pacientes. Sin embargo, hay una gran heterogeneidad en los resultados tras el tratamiento que ha sido principalmente atribuida a los criterios de selección de los pacientes. Por este motivo y por los posibles riesgos que acompañan a la cirugía, existe abundante literatura que pretende encontrar o mejorar los instrumentos diagnósticos. En este artículo se hace una revisión de la investigación existente en torno a los déficit neuropsicológicos que presentan los pacientes con una HCA y sus métodos diagnósticos

Hidrocefalia cronica del adulto. Reto diagnostico y terapeutico.
Arriada-Mendicoa N., Herrera-Guerrero M.P., Otero-Siliceo E.
Departamento de Neurocirugia, Instituto Nacional de Neurologia y Neurocirugia, Mexico DF, Mexico.
Rev Neurol 2002 Apr 1-15;34(7):665-72. Texto Completo.

Objetivo. Presentar las principales características clínicas de las diferentes entidades que se manifiestan como hidrocefalia crónica, con énfasis en su diagnóstico y tratamiento. Desarrollo. En el estudio de cualquier síndrome demencial, la hidrocefalia normotensa (HN) tiene un interés particular por la potencial mejoría y curación del cuadro, pero la capacidad para predecir los casos en que será benéfica la cirugía es uno de los puntos más importantes en el diagnóstico. El advenimiento de estudios paraclínicos sobre la dinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) ha revolucionado el manejo de estas formas crónicas de hidrocefalia, ya que constituyen el mejor parámetro pronóstico para decidir colocar un sistema de derivación (SD). El tratamiento de la hidrocefalia postraumática también se ha beneficiado con estos estudios, ya que es posible determinar los casos de atrofia simple de los que cursan con evolución similar a la HN. Recientemente se han identificado dos variedades de hidrocefalia muy diferentes a las formas típicas: la hidrocefalia externa, en la que el LCR se acumula en la convexidad de los hemisferios cerebrales, y la ventriculomegalia de larga evolución, en la que una dilatación ventricular extrema se acompaña de alteraciones cognitivas y datos de hidrocefalia aguda. Conclusiones. Cada una de estas entidades ofrece un reto para su tratamiento, por lo que un análisis cuidadoso de las manifestaciones clínicas, de los estudios de imagen y de la dinámica del LCR es esencial para ofrecer o no un tratamiento en base a SD.

Esmonde T, Cooke S. Derivación para la hidrocefalia de presión normal (HPN) (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2005 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible a: http://www.update-software.com

No se encontraron ensayos controlados aleatorios de la colocación de una derivación versus ninguna derivación.
Conclusiones de los autores No hay ninguna evidencia para indicar si la colocación de una derivación es efectiva en el tratamiento de la HPN.

Criterios diagnosticos y terapeuticos en la hidrocefalia normotensiva del adulto. Estudio nacional multicentrico descriptivo.
Aguas-Valiente J., Martinez-Manas R., Ferrer-Rodriguez E.
Servicio de Neurocirugia, Hospital Clinic i Provincial de Barcelona, Espana.
Rev Neurol 1997 Jan;25(137):27-36

Objetivo: Evaluar el estado de la perfusión cerebral en pacientes con hidrocefalia crónica del adulto (HCA) y los cambios producidos en la misma tras la derivación de líquido cefalorraquideo (LCR). Material y métodos: Se han evaluado 20 pacientes diagnosticados de HCA (edad: 72 ± 14; 12 hombres) tratados quirúrgicamente. A todos los pacientes se les realizó un SPECT de perfusión cerebral (99mTc-HMPAO) pre-operatorio y a los 6 meses de la intervención quirúrgica. Se realizó un análisis semicuantitativo del grado de captación en las diferentes regiones cerebrales: 0 = normal; 1 = leve; 2 = moderado; 3 = severo; 4 = ausencia de captación. La hipoactividad subcortical secundaria a la dilatación ventricular se cuantificó en cuatro grados: 0 = normal; 1 = leve; 2 = moderado; 3 = severo. Se compararon los valores obtenidos en el primer y segundo estudio (t-Student).Resultados: Se observó una reducción global de la captación en prácticamente todos los lóbulos (puntuación media 12,85), predominantemente en los lóbulos frontal, temporal y parietal, que mejoró significativamente de forma global y para cada uno de los territorios analizados en el estudio postoperatorio (puntuación media 6, p < 0,001). De los 20 pacientes estudiados 16 (80 %) mejoraron la captación cortical y 4 no presentaron cambios. Respecto a la hipoactividad subcortical, 5 pacientes presentaron un grado leve, 9 presentaban grado moderado y 6 un grado severo. En el estudio postoperatorio 15 (75 %) pacientes mejoraron al menos un grado de captación y un 65 % pasaron a un grado normal o leve de dilatación. Conclusiones: El SPECT de perfusión cerebral es una técnica que permite valorar las alteraciones de la perfusión ocasionadas por la HCA y objetivar larecuperación que produce la implantación de una derivación de LCR.

Criterios diagnosticos y terapeuticos en la hidrocefalia normotensiva del adulto. Estudio nacional multicentrico descriptivo.
Aguas-Valiente J., Martinez-Manas R., Ferrer-Rodriguez E.
Servicio de Neurocirugia, Hospital Clinic i Provincial de Barcelona, Espana.
Rev Neurol 1997 Jan;25(137):27-36. Medline.

Una encuesta realizada en diversos servicios de neurocirugía de nuestro país en los que se constata la variabilidad en la selección de enfermos y la falta de criterios uniformes en la selección de los mismos.

 

Bibliografía en Español

 



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Criterios diagnosticos y terapeuticos en la hidrocefalia normotensiva del adulto. Estudio nacional multicentrico descriptivo.
Revista de neurologia. 1997 Jan; 25(137): 27-36. Aguas-Valiente, J; Martinez-Manas, R; Ferrer-Rodriguez, E;

Hidrocefalia cronica del adulto. Reto diagnostico y terapeutico.
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