Glioblastoma

Glioblastoma / Glioblastoma

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GLIOBLASTOMA MULTIFORME , Dr. J. Sales Llopis ; Dr.C. Botella Asunción Servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante.

Glioblastoma

Glioblastoma multiforme. Representa el 25% de todos los tumores cerebrales, el 55% de los tumores del grupo glioma, el 90% de los gliomas de los hemisferios cerebrales del adulto. La punta de incidencia es la edad media de la vida. Hombres doble que mujeres.
Se trata de un tumor altamente maligno muy infiltrante que puede alcanzar un enorme tamaño antes de que llame la atención médica. Puede extenderse hasta la superficie meníngea o pared ventricular. Las células malignas trasportadas por el LCR, pueden formar focos distales en las raices espinales o causar una amplia gliomatosis meníngea. Las metástasis extraneurales son muy raras generalmente afectan al hueso y ganglios lenfáticos después de la craneotomía. Cerca del 50% son bilaterales o ocupan más de un lóbulo o hemisferio. Entre el 3 y 6% son multicéntricos.
El tumor tiene una apariencia variada, siendo gris moteado, naranja o marrón dependiendo del grado de necrosis y la presencia de hemorragia, reciente o antigua. Es altamente vascular y en una arteriografía se puede observar una red de vasos anormales que dan lugar a confusión con un hemangioma y desplazamiento de los vasos normales como resultado del efecto de masa. Alguna porción del ventrículo lateral se encuentra desplazado con frecuencia, tanto el ventrículo lateral como el tercero puede ser desplazado contralateralemnte, rasgos que se demuestran con la TAC.
Los rasgos histológicos característicos son una gran celularidad con pleomorfismo e hipercromatismo de los núcleos; astrocitos identificables con fibrillas en combinación con astroblastos en muchos casos, células tumorales gigantes y células con mitosis; hiperplasia de las células endoteliales de los vasos pequeños y necrosis,hemorragia y trombosis de los vasos. Originalmente se pensó como derivado de células embrionarias primitivass, se piensa ahora que deriva de anaplasia de astrocitos maduros. Kernohan sugiere que el término glioblastoma sea sustituido por el de astrocitoma maligno,grado 3 o 4..Normalmente los términos más empleados son glioblastoma multiforme y astrocitoma anaplásico, estos términos normalmente corresponden a los astrocitomas grados 3 y 4. los dos tumores difieren en la edad de comienzo y respuesta al tratamiento. La edad media del pacientes con glioblastoma multiforme es de 56 años y con astrocitoma anaplásico de 46. En las series amplias recientes, la supervivencia postoperatoria a los 18 meses fue del 15% en los pacientes con glioblastoma y del 62% en pacientes con astrocitoma anaplásico.
Clínicamente, los síntomas cerebrales difusos y convulsiones (presentes en el 30-40% de los casos) dan paso en pocas semanas a un sindrome más definido frontal, parietal, temporal o callosal. Raramente sin embargo los síntomas apuntan a un solo lóbulo cerebral y basta con apuntar a la región amplia que se encuentra involucrada. McCabe observa que el 10% de los glioblastomas comienzan con síntomas mentales confirma nuestra propia experiencia.
En un grupo minoritario de pacientes (4%)el comienzo de los síntomas puede ser agudo. Esto es atribuido a hemorragia o a la rápida expansión de un quiste en el tumor. El LCR es ocasionalmente sanguinolento en estas circustancias. Nosotros hemos observado también pacientes en los que los síntomas evolucionan en dos o tres semanas y a pesar de la cirugía mueren rápidamente.Sin embargo en la mayoría de los pacientes los síntomas están presentes durante tres, seis meses antes de que el diagnóstico se establezca. El desarrollo rápido de síntomas cerebrales focales se relaciona normalmente con el edema cerebral, hemorragia y necrosis más que con la infiltración del tumor. Es considerable el tamaño que pùede alcanzar el tumor antes de que trastorne la función cerebral.
La historia natural del glioma es bien conocida. Menos de un quinto de los pacientes sobreviven al año del comienzo de los síntomas y sólo el 10% a los sos años. El edema cerebral el incremento de la presión intracraneal y la herniación del lóbulo temporal son las causas immediatas de muerte.
El tratamiento es más que insatisfactorio.
- Cirugía: En la operación sólo parte del tumor puede ser extirpado. El caracter multicéntrico y difusamente infiltrativo( ) de estos tumores desafían al escalpelo. Siguiendo a la máxima resección posible, sin la adición de quimioterapia y radioterapia la media de supervivencia es de sólo 14 semanas y pocos pacientes sobrevien más allá del año.
- Radioterapia La terapia de radiación a dosis de 5000 rads durante un periodo de 3 a 4 semanas, incrementa la supervivencia por cinco meses.
- Quimioterapia Temozolamida, En 2002 Stupp y cois, publican sus resultados finales en un grupo de pacientes a los que se les administra TMZ concomitantemente con RDT como tratamiento de primera línea, en pacientes diagnosticados de G.M. de novo, mostrando su seguridad y eficacia, al prolongar la supervivencia global. Ha mostrado una buena actividad como quimioterápico usado individualmente, un perfil de seguridad aceptable y beneficios en la supervivencia con AA recurrentes.
  - La adición del agente quimioteraeútico BCNU incrementa la supervivencia sólo modestamente. La dexametasona mejora la función neurológica. La superviencia más allá de los dos años es escepcional, las mayor parte de los pacientes mueren en el intervalo de un año.
Una variante inusual de este tumor es la gliomatosis cerebri, en la cual todo un hemisferio o todo el cerebro es difusamente infiltrado sin que se observe una masa delimitada. La afectación del intelecto, cefalea, convulsiones y papiledema son las principales manifestaciones La TAC muesrtra ventrículos pequeños y áreas múltiples de disminuición de la densidad,a pesar de su naturaleza difusa.
Los pacientes con tumores cerebrales de cura infrecuente o irresecables deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan la irradiación hiperfraccionada, la radiación de fracción acelerada, la radiocirugía estereotáctica, los radiosensibilizadores, la hipertermia, la braquiterapia intersticial o la radioterapia intraoperatoria usada en junto con la radioterapia de haz externo para mejorar el control local del tumor. Estos pacientes también son idóneos para participar en estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica después de radioterapia o para ambos. Grupos cooperativos se encuentran evaluando nuevas opciones de tratamiento.

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