Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Parkinson / Parkinson Disease

Trastornos del Movimiento || Agentes Antiparkinsonianos

Imágenes || Guía Terapeútica de la Sociedad Catalana de Neurología || Enfermedad de parkinson y otros trastornos del movimiento, del libro para familiares del Dr. Martí Massó.

Esta enfermedad común, conocida desde la antiguedad, fue reconocida y descrita por primera vez por James Parkinson, en 1817. En sus palabras, se caracteriza por "movimientos involuntarios temblorosos, sin afectación del poder muscular......". Curiosamente su ensayo no hace referencia a la rigidez o lentitud del movimiento. Es la primera enfermedad degenerativa del sistema nervioso que se consigue tratar con terapia neurotrasmisora de reemplazamiento.

PET scan permite diferenciar la
Enfermedad de Parkinson Primaria
de otras condiciones que se presentan
con rasgos parkinsonianos

Como regla la enfermedad comienza entre los 40 y 70 años con una punta de edad al comienzo de la sexta década. Un trauma, sobresalto emocional, agotamiento por trabajo o factores estresantes se han sugerido como factores precipitantes pero no hay evidencias convincentes que apoyen tales supuestos. La enfermedad se presenta en todos los paises, todos los grupos étnicos y clases socioeconómicas.
La enfermedad es frecuente. Se calcula que en España hay unos 70.000 enfermos, si se estima una incidencia de 16/100000 personas y una prevalencia de 1000/100000 personas. La edad media de comienzo es en torno a los 55 años y la mayoría de los enfermos tienen entre 50 y 80 años de edad. Su curso es progresivo y el proceso aumenta la mortalidad.
El diagnóstico se apoya en la triada clínica de bradicinesia, rigidez y temblor. La afectación de los reflejos posturales indica la generalización de la afectación.
Se acepta que la pérdida de neuronas pigmentadas en la sustancia negra y otros núcleos pigmentados (locus cerúleus, dorsal del vago) es el hallazgo más constante de la enfermedad de Parkinson. Las anormalidades en la sustancia negra son más precoces y severas en la porción ventrolateral que se proyecta en el putamen. Las mediales que se proyectan en el caudado están relativamente intactas. Muchas de las células restantes contienen inclusiones citoplasmáticas eosinófilas llamadas cuerpos de Lewy. Estas anormalidades parecen también en la sustancia negra de pacientes ancianos no parkinsonizados (10% de ancianos control).
Los síntomas motores de la EP se explican principalmente por la deplección de dopamina en el estriado,
El diagnóstico se basa en la historia clinica. El síndrome central incluye cara inexpresiva, pobreza y lentitud de los movimientos voluntarios ( acinsia, hipocinesia, bradicinesia), temblor de reposo ( 4-6 Hz, debido a dscargas alternantes de los músculos agonistas y antagonistas ), postura encorvada, rigidez y marcha festinante. Los síntomas iniciales son difíciles de percibir y a menudo pasan desapercibidos. El temblor no es esencial para el diagnóstico inicial, se demuestra en el 75% de los pacientes al inicio. Temblor de reposo que despues también se hace postural y de acción. La velocidad del parpadeo esta disminuida (normal 20/minuto) hasta 5-10 minuto, con un ligero estrechamiento de la hendidura parpebral (signo de Stellwag). El reflejo nasoparpebral acaba siendo constante (este signo, de Meyerson, es de gran valor diagnóstico. El signo de la rueda dentada y de Froment no son específicos del parkinsonismo pudiendo apreciarse también en el temblor esencial.
Al no haber ningún marcador bioquímico,anatomopatológico o neurofisiológico, no hay prueba comoplementaria que confirme el diagnóstico.
Para el control y seguiminto de la Enfermedad se hace preciso utilizar escalas estandarizadas de valoración que permitan monitorizar el estado clínico. Con distinta exaustividad en cuanto a complejidad y aspectos a valorar se suelen utilizar las escalas de Webster, UPDRS y Hoehn y Yarh .
Síndromes Parkinsonianos frecuentes:
- Enfermedad de Parkinson
- Fármacos
- Atrofia Multisistémica
- Parálisis supranuclear progresiva
- .Vasculares
  - Encefalopatía multinfarto
    Binswanger
El tratamiento descansa en la utilización de levodopa y agonistas dopaminérgicos. Un 50% de los pacientes desarrollan complicaciones entre los 3 y los 7 años de iniciado el tratamiento. El problema más importante reside en la aparición de fluctuaciones en la movilidad a lo largo del día en relación a las dosis de L-dopa y de movimientos anormales. Un porcentaje menos de pacientes desarrollan alteraciones psiquiátricas y una proporción aún menor sufre una disminución progresiva de la eficacia y respuesta terapeútica a la Ldopa.
En cuanto al curso clínico y pronóstico la escala de Hoehn y Yarh señala los estadíos sucesivos por los que siguen los pacintes de la enfermedad independientemente del tratamiento empleado:
- Estadio inicial. Corresponde a los primeros 3-5 años después del diagnóstico e introducción del tratamiento con levodopa. Los síntomas y signos motores son leves, frecuentemente muy asimétricos afectando principalmente a una extremidad.
- Estadio intermedio. Corresponde al periodo entre 5 y 10 años después del diagnóstico y el inicio de la enfermedad. Se caracteriza principalmente porque los síntomas y signos son bilaterales, si bien todavía asimétricos, y porque al menos un 50-70% de los pacientes han desarrollado complicaciones motoras y alrededor de un 25% complicaciones psiquiátricas.
- Estadio tardío o avanzado. Corresponde a pacientes con una evolución mayor de 10-12 años. Se produce una combinación de complicaciones motoras y psiquiátricas, con signos que responden en menor medida al tratamiento con levodopa y otros fármacos con acción agonista dopaminérgica. Una proporción considerable de pacientes, al menos un 30%, presentan además signos de deterioro cognitivo. ( Obeso et al, 1999)

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Trastornos del sueno en la enfermedad de Parkinson: insomnio y fragmentacion del sueno, hipersomnia diurna, alteraciones del ritmo circadiano y sindrome de apnea del sueno.
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