Siringomielia

Siringomielia / Syringomyelia

La Siringomielia puede ser definida como una enfermedasd crónica degenerativa de la médula espinal, que se caracteriza clínicamente por amiotrofia bibraquial y pérdida sensitiva de tipo disociado, y patológicamente por una cavitación de las partes centrales de la médula espinal, usualmente en la medula cervical aunque en algunas ocasiones se extiende hacia arriba hasta el bulbo y protuberancia o hacia abajo pudiendo alcanzar la columna lumbar. Con relativa frecuencia se asocian anormalidades de la columna vertebral (escoliosis torácica, fusión vertebral o anormalidad de Klippel-Feil), de la base del cráneo (platibasia e invaginación basilar) y del cerebelo y tronco (malformación de Arnold-Chiari tipo I). Aproximadamente el 90%de los casos de siringomielia tienen una malfomación de Arnold-Chiari de tipo I, y de los que portan esta malformación el 90% tienen siringomielia. En un pequeño número de casos se descubre un tumor intramedular (astrocitoma, hemangioblastoma, ependimoma) o una necrosis traumática.

Independientemente de su origen la cavidad ocupa originalmente la sustancia gris central de la porción cervical de la médula espinal, donde interrumpe las fibras cruzadas para el dolor y la temperatura en la comisura anterior de segmentos espinales sucesivos. Cuando la cavidad aumenta y se extiende simetrica o asimetricamente en las astas posteriores y anteriores y eventualmente en los cordones laterales y posteriores. Puede engrosar la médula y hacer que ocupe el espacio interpeduncular. La cavidad es tapizada por glia astrocitaria.

La cavitación se encuentra siempre en la porción cervical de la médula en estrecha relación con hernia cerebelosa y foramen magnum y sólo alcanza los niveles torácicos y lumbares por extensión desde la región cervical. La cavidad puede extenderse asimétricamente en el bulbo, normalmente en la vecindad del tracto descendente del quinto par (siringobulbia).

El cuadro clínico varía en estos cuatro estados patológicos, la diferencia reside no sólo en la extensión de la siringe, sino también en los cambios patológicos asociados, particularmente aquellos relacionados con la formación de Arnold Chiari.Tipo I o III son esporádicos. Los síntomas usualmente comienzan en la edad adulta (35-45 años). Afectación por sexos igual. Raramente hay alguna anormalidad en el nacimiento y ocasionalmente los primeros síntomas se producen en la infancia tardía o adolescencia. Normalmente el comienzo es insidioso y progresivo irregularmente. En muchos casos los síntomas o signos son descubiertos incidentalmente (una herida no dolorosa o una amiotrofia de la mano) y el paciente puede no saber cuando comenzó la enfermedad. Muy raramente hay un comienzo agudo o progresión de este tipo; hay casos de agudización de viejos síntomas que los hace aparecer como nuevos con ocasión de un golpe violento de tos o un estiramiento brusco. Una vez reconocida la enfermedad algunos pacientes permanecen estacionarios por décadas, aunque lo habitual es una lenta progresión que lleva a la silla se ruedas en 5 ó 10 años. El curso extremadamente variable hace muy díficil la evaluación de cualquier terapia.

El cuadro clínico preciso en cualquier momento de la evolución de la enfermedad depende de la extensión longitudinal y transversal de la cavidad, pero ciertos rasgos son fundamentales y el diagnóstico clínico sin su presencia es harto dudoso. Estos rasgos son debilidad segmentaria y atrofia de las manos y los brazos con perdida de los reflejos tendinosos y anestesia segmentaria de tipo disociado en el cuello, hombros y brazos. Finalmente hay debilidad y ataxia de los miembros inferiores. Se asocia cifoescoliosis en muchos casos.

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