Malformacion de Arnold-Chiari

Malformacion de Arnold-Chiari / Arnold-Chiari Malformation

Bajo este término se describen una serie de anormalidades congénitas de la base cerebral, las más consistentes de las cuales son:

(1) Extensión de una lengueta de tejido cerebeloso, posterior al bulbo y médula, en la región del canal cervical,
y (2) desplazamiento del bulbo en el canal cervical con la porción inferior del cuarto ventrículo.

En los últimos años el término de malformación de Arnol-Chiari se ha restringido a los tipos I y II de Chiari -esto es la malformación cerebelobulbar con o sin mielomeningocele respectivamente. El tipo III no es más que un meningomielocele cervical alto u ocipitocervical con herniación tonsilar y el tipo IV consiste sólo en hipoplasia cerebelosa.

Varios otros rasgos morfológicos son característicos. El bulbo y el puente están elongados y el acueducto estrechado. Los tejidos desplazados (bulbo y cerebelo) ocluyen el foramen magnum;y el cerebelo restante, que es poequueño, es también desplazado obliterando la cisterna magna. Los formanes de Luschka y Magendie se abren en el canal cervical y el tejido aracnoideo alrededor del tronco y cerebelo herniado es fibrótico. Todos esrtos factores son operativos en la producción de hidrocefalia, la cual puede estar presente. En este tipo de malformación un mielomeningocele casi siempre se asocia, la hidromielia del canal cervical es también común.

Anormalidades del desarrollo del cerebro (particularmente polimicrogiria) pueden coexistir y el extremo final de la médula espinal (filium terminal) puede extenderse tan bajo como el sacro. La fosa posterior es pequeña, el foramem magnum esta agrandado. La base del cráeno está aplanada o hay impresión basilar.

Manifestaciones clínicas.En el tipo II de malformación de Arnold Chiari (con meningomielocele) el problema es esencialmente el de un hidrocéfalo progresivo.Los signos cerebelosos pueden no ser distinguidos en los primeros meses de vida.Además anormalidades de los nervios craneales inferiores pueden presentarse en combinaciones varias.Si el paciente sobrevive hasta el final de la infancia o adolescencia uno de los síndromes que se presentan con malformación de A-Ch tipo I se pueden presentar.

En la malformación de Arnold Chiari de tipo I (sin mielomeningocele u otros signos de disrafismo), los síntomas neurológicos pueden no desarrollarse hasta la adolescencia o vida adulta. Los síntomas opueden ser de

(19 incremento de la PIC;
(2) ataxia cerebelosa progresiva
(3) siringomielia (amiotrofia segmental y trastornos sensitivos,con o sin dolor).

O los pacientes pueden presentarse con una combinación de síntomas de los nervios craneales inferiores, cerebelo, bulbo y médula espinal (signos motores y sensitivos de la vías largas), normalmente en conjunción con cefalea. A menudo al enfermedad es confundida con esclerosis múltiple o con un tumor del foramen magnun o medula cervical inferior. Los síntomas pueden tener un comienzo agudo después de una extensión, manipulación quiropráctica o extracción dental. El hábito físico de tales pacientes puede ser normal, pero cerca del 25% tiene signos de una hidrocefalia detenida p un cuello corto.Cuando coexisten impresión basilar y ACM es imposible decidir cual de las dos malformaciones es responsable de los problemas.

Diagnóstico y tratamiento. La Resonancia Magnética Cerebral el mdio de diagnóstico complementario más útil.

El tratamiento de la impresión basilar y malformación de Arnold Chiari está lejos de ser satisfactoria. Si la progresión es ligera o incierta probablemente es mejor no hacer nada.Si la progresión es cierta y la incapacidad se incrementa, una laminectomía cervical superior y el aumento del froamen magnum está indicado. A menudo este procedimiento para la progresión dela enfermedad y resulta en alguna mejoría. El procedimiento quirúrgico debe realizarse con cuidado. La apertura de la dura y la manipulación extensa de la malformación puede agravar los síntomas o cuasr la muerte.

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